Gastroenterologie up2date 2012; 8(1): 4-7
DOI: 10.1055/s-0032-1302912
Klinisch-pathologische Konferenz

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Glykogenhepatopathie

Seltene Ursache einer Hepatopathie bei schlecht eingestelltem Diabetes mellitus Typ 1Christa  Flechtenmacher[1] , Beate  Katharina  Straub[1] , Claus  Peter  Schmitt[2] , Jürgen  Grulich-Henn[2] , Peter  Schirmacher[1] , Guido  Engelmann[2]
Further Information

Publication History

Publication Date:
14 March 2012 (online)

Einleitung

Die Glykogenhepatopathie ist eine kaum bekannte Komplikation eines unzureichend eingestellten Diabetes mellitus Typ 1. Sie tritt typischerweise bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf.

Die Patienten haben erhöhte Leberwerte und eine Hepatomegalie. Sie fallen oft mit einer akuten Symptomatik auf wie rechtsseitigen Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Entscheidend für die Diagnose und zur Abgrenzung von einer Fettleberhepatitis ist die pathohistologische Untersuchung mit Nachweis hepatischer Glykogeneinlagerung in der Leberbiopsie. Das klinisch-diagnostische Bild wird anhand eines charakteristischen Falls vorgestellt.

Literatur

  • 1 Mauriac P. Gros ventre, hepatomegalie, troubles de la croissance chez les enfants diabetiques traites depuis plusiers annes par l’insuline.  Gaz Hebd Sci Med. 1930;  26 402-410
  • 2 Carcione L, Lombardo F, Messina M F et al. Liver glycogenosis as early manifestation in type 1 diabetes mellitus.  Diabetes Nutr Metab. 2003;  16 182-184
  • 3 Chatila R, West A B. Hepatomegaly and abnormal liver rests due to glycogenosis in adults with diabetes.  Medicine (Baltimore). 1996;  75 327-333
  • 4 Evans R W, Littler T R, Pemberton H S. Glycogen storage in the liver in diabetes mellitus.  J Clin Pathol. 1955;  8 110-113
  • 5 Torres M, Lopez D. Liver glycogen storage associated with uncontrolled type 1 diabetes mellitus.  J Hepatol. 2001;  35 538
  • 6 Nakamuta M, Ohashi M, Goto K et al. Diabetes mellitus-associated glycogen storage hepatomegaly: report of a case and review of the Japanese literature.  Fukuoka Igaku Zasshi. 1993;  84 354-358
  • 7 Iancu T C, Shiloh H, Dembo L. Hepatomegaly following short-term high-dose steroid therapy.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1986;  5 41-46
  • 8 Lorenz G, Barenwald G. Histologic and electron-microscopic liver changes in diabetic children.  Acta Hepatogastroenterol. 1979;  26 435-438
  • 9 Hudacko R M, Manoukian A V, Schneider S H et al. Clinical resolution of glycogenic hepatopathy following improved glycemic control.  J Diabetes Complications. 2008;  22 329-330
  • 10 Munns C F, McCrossin R B, Thomsett M J et al. Hepatic glycogenosis: reversible hepatomegaly in type 1 diabetes.  J Pediatr Child Health. 2000;  36 449-452
  • 11 Olsson R, Wesslau C, William-Olsson T et al. Elevated aminotransferases and alkaline phophatases in unstable diabetes mellitus without ketoacidosis or hypoglycemia.  J Clin Gastroenterol. 1989;  11 541-545
  • 12 Tomihira M, Kawasaki E, Nakajima H et al. Intermittent and recurrent hepatomegaly due to glycogen storage in a patient with type 1 diabetes: genetic analysis of the liver glycogen phosphorylase gene (PYGL).  Diabetes Res Clin Pract. 2004;  65 175-182
  • 13 Torbenson M, Chen Y Y, Brunt E et al. Glycogenic hepatopathy: An underrecognized hepatic complication of diabetes mellitus.  Am J Surg Pathol. 2006;  30 508-513
  • 14 von Sengbusch A, Tannapfel A, Klein H H et al. Ausgeprägte Hepatomegalie und Transaminasenerhöhung bei 24-jährigem mit Typ-1-Diabetes.  Internist. 2010;  51 84-87
  • 15 Hediger S, Preller V, Jochum W et al. Glykogen-Hepatopathie bei Diabetes mellitus Typ 1.  Forum Med Suisse. 2010;  10 510-512

1 Pathologisches Institut, Universität Heidelberg

2 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universität Heidelberg

Dr. med. Christa Flechtenmacher

Pathologisches Institut der Universität Heidelberg

Im Neuenheimer Feld 220
69120 Heidelberg

Email: Christa.Flechtenmacher@med.uni-heidelberg.de