Akute Hemiplegie im Rahmen eines Moyamoya-Syndroms bei einem Kind mit Morbus Langdon Down

Einleitung

Die häufigste Ursache für einen kindlichen ischämischen Infarkt sind kongenitale Herzfehler. Seltener sind chromosomale Erkrankungen wie das Moyamoya-Syndrom, hämatologische und onkologische Erkrankungen, Traumata und Vaskulopathien zu nennen. Die Inzidenz des im Kindesalter seltenen ischämischen Schlaganfalls wird in den USA auf 1,2 Fälle/ 100 000 /Jahr geschätzt und variiert in den ethnischen Gruppen. Das Moyamoya-Syndrom ist in ca. 9 % ursächlich für eine akute zerebrale Ischämie im Kindesalter (Grunwald I et al. Radiologe 2003; 43: 948 – 957).

Das Moyamoya-Syndrom wurde erstmals von Suzuki und Takaku beschrieben. Die bilaterale progressive supraklinoidale Obstruktion oder Okklusion der A. carotis interna führt zur Ausbildung eines Kollateralsystems über lentikulostriatäre Arterien, die A. chorioidea anterior, die A. recurrens Heubner, die A. cerebri posterior und Kollateralen von der A. carotis externa über die A. ophthalmica zum Stromgebiet der A. carotis interna.

Wir beschreiben den klinischen und neuroradiologischen Befund eines 4-jährigen Jungen mit Moyamoya-Syndrom bei bekanntem Morbus Langdon-Down. Durch Rison RA. (Cases J. 2008; 1: 240) wurde eine ähnliche Fallbeschreibung veröffentlicht.