Seltenes extraskelettales myxoides Chondrosarkom des Unterschenkels – ist eine Amputation zwingend erforderlich?

Zusammenfassung

Einleitung: Die Gruppe der Sarkome bildet weniger als 2 % aller Malignome. Eine besondere Herausforderung stellen Knochensarkome mit extraskelettaler Lokalisation dar. Anhand eines Fallberichts wird das therapeutische Management eines extraskelettalen myxoiden Chondrosarkoms unter Einbeziehung der Literatur erörtert. Kasuistik: Nach Diagnostikverzug über 1,5 Jahre erfolgte bei einem 42-jährigen Mann mit zunehmender Schwellung der linken Wade ein Magnetresonanztomogramm unter Nachweis eines Tumors im proximalen Anteil der Muskellogen. Die Stanzbiopsie verwies auf ein Chondrosarkom. Daraufhin erfolgte eine En-bloc-Resektion (R 0) des hinteren oberflächlichen Kompartments. Die Makroskopie beschrieb ein Resektat von 1 370 g. Die Tumorläsion maß 11,5 × 9,5 × 8 cm. Die Befundung ergab ein extraskelettales myxoides Chondrosarkom. Mit reizloser Wunde und gering beeinträchtigter Funktion wurde der Patient am 8. postoperativen Tag entlassen und nach 4 Wochen adjuvant strahlentherapiert (Boostaufsättigung auf 56 Gy). Die Tumornachsorge (28 Monate) zeigte keinen Anhalt für ein Lokalrezidiv oder Fernmetastasierung. Diskussion: Das myxoide Chondrosarkom ist eine ausgesprochene Seltenheit und wird im Schrifttum mit einer Häufigkeit von ca. 2 % extraskelettal angegeben. Eine sorgfältige Diagnostik erlaubte die ­präzise Eingriffsplanung unter Verzicht auf eine Amputation. Kompartmentresektion unter Schonung ­essenzieller nervaler und vaskulärer Strukturen sowie frühe Mobilisation erbringen eine gute Extremitätenmobilität bei suffizienter Radikalität. Die intraoperative Clipmarkierung der Tumorloge ermöglicht eine fokussierte Bestrahlung. Schlussfolgerung: Jede persistierende Weichteilschwellung bedarf einer bildgebenden Diagnostik und Verifizierung mittels Biopsie, deren Schnittführung die endgültige Operation berücksichtigt. 

Abstract

Introduction: Sarcomas represent less than 2 % of all malignancies. Special challenges are bone sarcomas in extra-skeletal localisation. The aim of this case report is to show the management of an extraordinary extra-skeletal myxoid chondrosarcoma based on a case report with references from the literature. Case Report: After a delay in diagnostics for 1.5 years, an MRI scan taken in a 42-year-old male patient with progressive swelling of the left calf showed a soft-tissue tumour in the proximal part of the muscle. Histopathological investigation of a percutaneous biopsy revealed a chondrosarcoma. En-bloc-resection (R 0) of the rear superficial compartment was performed (specimen weight 1 370 g; tumour size 11.5 × 9.5 × 8 cm) leading to the definitive diagnosis of an extra-skeletal myxoid chondrosarcoma. The patient was discharged with a bland wound 8 days after surgery. At 4 weeks postoperatively, the patient received adjuvant radiotherapy with a 56-Gy boost. During the follow-up period of 28 months, there have been neither signs of local tumour recurrence nor distant metastases. Discussion: The myxoid chondrosarcoma is a rare tumour lesion, and according to the literature, only 2 % occur outside of the skeleton. The accurate diagnostic and therapeutic algorithm allowed a precise preparation for surgery and made amputation obsolete. Compartment resection preserving the main neurovascular bundles as well as enabling an early mobilisation resulted in both sufficient radical resection status and adequate postoperative motor function. Intraoperative clip-marking of the former tumour bed is considered a key point for the focused radiotherapy. Conclusion: Each persistent soft tissue swelling must be appropriately diagnosed using adequate imaging and even biopsy (in case of a doubtful finding), which should be performed with definitive surgery in mind. 

Schlüsselwörter

Chondrosarkom - Weichteiltumor

Key words

chondrosarcoma - soft tissue tumor

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