Isoelectric Enzyme Patterns of Leukocyte Peroxidase in Normal Controls and Patients with Neuronal Ceroid-Lipofuscinoses

Abstract

Using macro- and microanalytical isoelectric focussing techniques for separation of the soluble leukocytic peroxidase (hydrogen donor: p-phenylenediamine) we found 4 main isoenzyme components with pI at 9.6 (9.0), 7.6 (7.5), 6.2 (6.2) and 4.2 (4.7), which exhibited additional heterogeneities. The isoenzymes of the membrane-bound peroxidase displayed a similar pattern. The isoelectric subfractions of peroxidase in controls and patients with late-infantile (Jansky-Bielschowsky), juvenile (Spielmeyer-Sjögren) and adult (Kufs) types of neuronal ceroid-lipofuscinosis did not reveal any significant differences. Based on these findings, a deficiency of an isoenzyme component cannot be held responsible for producing neuronal ceroid-lipofuscinoses, neither in patients with normal nor in patients with reduced total activity of leukocyte peroxidase.

Zusammenfassung

Nach makro- und mikroanalytischer isoelektrischer Fokussierung der pufferlöslichen Leukozytenperoxidase (Hydrogendonor: p-Phenylendiamin) finden sich vier Haupt-Isoenzymkomponenten mit isoelektrischen Punkten bei 9.6 (9.0), 7.6 (7.5), 6.2 (6.2) und 4.2 (4.7), die weitere Heterogenitäten aufweisen. Die Isoenzyme der schwerlöslichen (membrangebundenen) Peroxydase ergeben ein ähnliches Muster.

Das Isoenzymmuster zwischen Kontrollpersonen und Patienten mit spätinfantiler (Typ Jansky-Bielschowsky), juveniler (Typ Spielmeyer-Sjögren) und adulter (Typ Kufs) neuronaler Zeroidlipofuszinose zeigt keine signifikanten Unterschiede. Nach diesen Befunden ist weder für Krankheitsfälle mit normaler noch für solche mit verminderter Gesamtaktivität der Peroxidase in den Leukozyten ein Isoenzymdefekt verantwortlich zu machen.

Keyword

Neuronal ceroid-lipofuscinosis - Batten disease - amaurotic idiocies - peroxidase isoenzymes