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Rofo
DOI: 10.1055/a-2362-5299
The Interesting Case

Riesige Utriculuszyste bei einem Neugeborenen mit Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom: Miktionscysturethrografie entscheidend für die Diagnose

Giant prostatic utricle cyst in a newborn with Simpson-Golabi-Behmel syndrome: Voiding cysturethrography essential for the diagnosis
Fabio Souschek
1   Section of Pediatric Radiology, Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
Annette Schröder
2   Department of Urology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
Isabella Schmeh
3   Department of Pediatrics and Adolescent Medicine, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
Gundula Staatz
1   Section of Pediatric Radiology, Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
André Lollert 
1   Section of Pediatric Radiology, Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
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Einleitung

Die Utriculuszyste ist eine seltene zystische Läsion in der Mittellinie zwischen Harnblase und Rektum durch eine fokale Erweiterung innerhalb des Utriculus prostaticus. Assoziationen mit weiteren urogenitalen Fehlbildungen sind beschrieben (Liu B et al. BMC Urol. 2019;19(1):21). Aufgrund der unspezifischen Symptomatik spielt die Bildgebung eine wichtige Rolle in der Diagnostik. In seltenen Fällen kann die Zyste stark vergrößert sein. Dies erschwert möglicherweise die Diagnosestellung. Komplikationen wie Harnwegsinfekte und selten auch maligne Entartung können sekundär auftreten.

Das Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom ist ein mit Intelligenzminderung, erhöhtem Tumorrisiko und Fehlbildungen verbundenes Großwuchssyndrom. Es besteht unter anderem eine Assoziation mit urogenitalen Fehlbildungen (z.B. Hypospadie). Ein gehäuftes Auftreten von Utriculuszysten ist bislang nicht beschrieben (Klein SD et al. 2006 Dec 19 (updated 2023 Dec 7). In: GeneReviews [Internet]).



Publication History

Received: 25 March 2024

Accepted after revision: 02 July 2024

Article published online:
20 August 2024

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