Livedovaskulopathie

Bei der Livedovaskulopathie kommt es durch eine Gefäßokklusion zur Ischämie mit anschließender Ulzeration der Haut. Die Erkrankung hat chronisch rezidivierende Verläufe und tritt ausschließlich an der unteren Extremität auf. Dieser Artikel beschreibt die klinischen Besonderheiten und die Therapieoptionen der Livedovaskulopathie. Die Empfehlungen stehen im Einklang mit der aktuellen S1-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie“.

Fazit

Take Home Message

• Die Livedovaskulopathie tritt ganzjährig auf.

• Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

• Schmerzhafte, rezidivierende Ulzerationen an den Unterschenkeln sind charakteristisch.

Fazit

Take Home Message

Zusammenfassend handelt sich bei der LV um eine Gerinnungserkrankung, deren molekularer Mechanismus bis heute noch nicht eindeutig geklärt werden konnte. Der Nachweis verschiedener prothrombotischer Parameter ist mit dem Auftreten der LV assoziiert. Das Vorliegen einzelner Laborveränderungen ist aber nicht pathognomonisch. Auch ohne Laborveränderungen kann die LV anhand der typischen Klinik und Histologie diagnostiziert werden.

Fazit

Take Home Message

Histologische Kriterien im akuten Stadium:

• Fibrinthromben in den Gefäßwänden der oberen und mittleren Dermis,

• keine primär entzündlichen Veränderungen,

• subintimale Proliferation und hyaline Ablagerungen.

Fazit

Take Home Message

Die Diagnose der Livedovaskulopathie kann nicht nur anhand von Laborveränderungen gestellt werden, auch ohne Laborveränderungen kann eine Livedovaskulopathie vorliegen. Das Vorliegen von Laborveränderungen ist nicht pathognomonisch.

Fazit

Take Home Message

Erstlinientherapie

• niedermolekulares Heparin (NMH)

• direkte orale Antikoagulanzien (DOAK)

• intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Zweitlinientherapie

• Phenprocoumon/Warfarin

• Iloprost

• Vitamin B₆, B₁₂ und Folsäure (bei Hyperhomozysteinämie)

Kernaussagen

• Die Livedovaskulopathie manifestiert sich ausschließlich an der unteren Extremität und vor allem in der Malleolarregion. Hier treten schmerzhafte, rezidivierende Ulzerationen an den Unterschenkeln auf.

• Klinisch ist die Trias aus Livedo racemosa, Ulzeration und Atrophie blanche charakteristisch.

• Ursächlich für die Livedovaskulopathie (LV) ist eine Dysregulation in der Hämostase, die zu einer Gefäßokklusion führt. Ein Ungleichgewicht zugunsten prokoagulatorischer Faktoren hat eine Thrombusbildung in der oberen und mittleren Dermis zur Folge, wodurch es zu einer kutanen Ischämie kommt.

• Die Diagnose der LV kann nicht nur anhand von Laborveränderungen gestellt werden; auch ohne Laborveränderungen kann eine LV bestehen. Das Vorliegen von Laborveränderungen ist nicht pathognomonisch.

• Die Angina cutis kündigt das Auftreten neuer Ulzerationen an und kann als Indikator für die Notwendigkeit einer Therapieanpassung genutzt werden.

• Die schnelle Diagnosestellung und Einleitung einer Therapie zur Verhinderung von irreversiblen Ulzerationen sind für das Langzeitmanagement der Livedovaskulopathie entscheidend.

• Zur Erstlinientherapie sollten niedermolekulares Heparin, direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) eingesetzt werden.

Publication History

Article published online:
21 November 2022

• Literatur

• 1 Feldaker M, Hines Jr EA, Kierland RR. Livedo reticularis with summer ulcerations. AMA Arch Derm 1955; 72: 31-42 DOI: 10.1001/archderm.1955.03730310033007.
• 2 Goerge T, Schiffmann M-L, Dissemond J. et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19 : 1667-1678 DOI: 10.1111/ddg.14520_g.
• 3 Micieli R, Alavi A. Treatment for livedoid vasculopathy: a systematic review. JAMA Dermatol 2018; 154: 193-202 DOI: 10.1001/jamadermatol.2017.4374.
• 4 Fritsch P, Zelger B. Livedo vasculitis. Hautarzt 1995; 46: 215-224 DOI: 10.1007/s001050050243.
• 5 Weishaupt C, Strolin A, Kahle B. et al. Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy – a multicentre analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2019; 33 : 1784-1791 DOI: 10.1111/jdv.15639.
• 6 Goerge T. Livedoid vasculopathy. Pathogenesis, diagnosis and treatment of cutaneous infarction. Hautarzt 2011; 62: 627-634 DOI: 10.1007/s00105-011-2172-3.
• 7 Dodman B, Cunliffe WJ, Roberts BE. Observations on tissue fibrinolytic activity in patients with cutaneous vasculitis. Br J Dermatol 1973; 88: 231-235 DOI: 10.1111/j.1365-2133.1973.tb07539.x.
• 8 Weishaupt C, Strolin A, Kahle B. et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematol 2016; 3: e72-e79 DOI: 10.1016/S2352-3026(15)00251-3.
• 9 Monshi B, Posch C, Vujic I. et al. Efficacy of intravenous immunoglobulins in livedoid vasculopathy: long-term follow-up of 11 patients. J Am Acad Dermatol 2014; 71: 738-744 DOI: 10.1016/j.jaad.2014.05.039.
• 10 Polo Gascón MR, de Carvalho JF, de Souza EspinelDP. et al. Quality-of-life impairment in patients with livedoid vasculopathy. J Am Acad Dermatol 2014; 71: 1024-1026 DOI: 10.1016/j.jaad.2014.06.030.
• 11 Hairston BR, Davis MD, Pittelkow MR. et al. Livedoid vasculopathy: further evidence for procoagulant pathogenesis. Arch Dermatol 2006; 142: 1413-1418 DOI: 10.1001/archderm. 142.11.1413.
• 12 Vasudevan B, Neema S, Verma R. Livedoid vasculopathy: A review of pathogenesis and principles of management. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2016; 82: 478-488 DOI: 10.4103/0378-6323.183635.
• 13 Marsch WC, Komatsuzaki S, Mueller A. et al. Livedoid vasculopathy: does hyperhomocysteinaemia play an aetiological role?. Eur J Dermatol 2019; 29: 287-293 DOI: 10.1684/ejd.2019.3554.
• 14 Hairston BR, Davis MD, Gibson LE. et al. Treatment of livedoid vasculopathy with low-molecular-weight heparin: report of 2 cases. Arch Dermatol 2003; 139: 987-990 DOI: 10.1001/archderm.139.8.987.
• 15 Goerge T, Weishaupt C, Metze D. et al. Livedoid vasculopathy in a pediatric patient with elevated lipoprotein(a) levels: prompt response to continuous low-molecular-weight heparin. Arch Dermatol 2010; 146: 927-928
• 16 Schobess R, During C, Bidlingmaier C. et al. Long-term safety and efficacy data on childhood venous thrombosis treated with a low molecular weight heparin: an open-label pilot study of once-daily versus twice-daily enoxaparin administration. Haematologica 2006; 91: 1701-1704
• 17 Furukawa F, Mizawa M, Makino T. et al. Efficacy of new lowdose oral anticoagulants in recalcitrant livedoid vasculopathy. BMJ Case Rep 2017; DOI: 10.1136/bcr-2017-219943.
• 18 Sawada T, Suehiro M. Dabigatran in the management of livedoid vasculopathy. Clin Exp Dermatol 2017; 42: 237-239 DOI: 10.1111/ced.13022.
• 19 Pengo V, Denas G, Zoppellaro G. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood 2018; 132: 1365-1371 DOI: 10.1182/blood-2018-04-848333.
• 20 Kofler K, Strölin A, Geiger V. et al. Intravenous Immunoglobulin Therapy in Livedoid Vasculopathy: Retrospective Observation of Clinical Outcome and Patient’s Activity Level. J Cutan Med Surg 2021; DOI: 10.1177/12034754211003525.
• 21 Ravat FE, Evans AV, Russell-Jones R. Response of livedoid vasculitis to intravenous immunoglobulin. Br J Dermatol 2002; 147: 166-169 DOI: 10.1046/j.1365-2133.2002.04755.x.
• 22 Ramírez E, Romero-Garrido JA, López-Granados E. et al. Symptomatic thromboembolic events in patients treated with intravenous-immunoglobulins: results from a retrospective cohort study. Thromb Res 2014; 133: 1045-1051 DOI: 10.1016/j.thromres.2014.03.046.
• 23 Kerk N, Goerge T. Livedoid vasculopathy – current aspects of diagnosis and treatment of cutaneous infarction. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11: 407-410 DOI: 10.1111/ddg.12064.