Abklärung erhöhter Aminotransferasen (ALT und AST) im Kindesalter

Die Leber ist ein einzigartiges Organ, das von der V. portae und der A. hepatica versorgt wird. Daraus ergeben sich Besonderheiten, die unterschiedlichen Einfluss auf einen möglichen Leberschaden nehmen. Erhöhte „Transaminasen“ müssen dementsprechend im klinischen Kontext interpretiert werden. Dieser Beitrag soll hierfür eine Hilfestellung leisten, Muster frühzeitig zu erkennen und dringlich zu behandelnden Erkrankungen schnell entgegenzuwirken.

Kernaussagen

• Erhöht gemessene Leberenzyme sollten rational und abhängig von den klinischen Symptomem abgeklärt werden.

• Erhöhte Leberenzyme sind Zeichen eines hepatozytären Schadens, sodass zusätzlich die INR zur Beurteilung der Lebersynthese gemessen werden sollte.

• Bei einem Ikterus prolongatus sollte spätestens in der 3.–4. Lebenswoche eine Bestimmung des gesamten und direkten Bilirubins durchgeführt werden.

• Eine normal gemessene gGT bei Ikterus prolongatus und erhöhten Leberenzymen ist hinweisend auf eine Progressive Intrahepatische Cholestase Erkrankung.

• Erhöhte Leberenzyme sollten anhand eines definierten Algorithmus inklusive Bestimmung der Lebersynthese abgeklärt werden, um seltene Differenzialdiagnosen nicht zu übersehen.

Schlüsselwörter

AST - ALT - Hepatopathie - Cholestase - Kinder

Publication History

Article published online:
10 September 2022

• Literatur

• 1 Squires JE, Alonso EM, Ibrahim SH. et al. North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Position Paper on the Diagnosis and Management of Pediatric Acute Liver Failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2022; 74: 138-158
• 2 Berardi G, Guglielmo N, Colasanti M. et al. Differential Diagnosis of Acute Liver Failure in Children: A Systematic Review. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2020; 23: 501-510
• 3 Alonso EM, Horslen SP, Behrens EM. et al. Pediatric acute liver failure of undetermined cause: A research workshop. Hepatology 2017; 65: 1026-1037 DOI: 10.1002/hep.28944. (PMID: 27862115)
• 4 Lutfi R, Abulebda K, Nitu ME. et al. Intensive Care Management of Pediatric Acute Liver Failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64: 660-670 DOI: 10.1097/MPG.0000000000001441. (PMID: 27741059)
• 5 Madadi-Sanjani O, Blaser J, Voigt G. et al. Home-based color card screening for biliary atresia: the first steps for implementation of a nationwide newborn screening in Germany. Pediatr Surg Int 2019; 35: 1217-1222 DOI: 10.1007/s00383-019-04526-w. (PMID: 31346695)
• 6 Shaw JL, Cohen A, Konforte D. et al. Validity of establishing pediatric reference intervals based on hospital patient data: a comparison of the modified Hoffmann approach to CALIPER reference intervals obtained in healthy children. Clin Biochem 2014; 47: 166-172
• 7 Giannini EG, Testa R, Savarino V. Liver enzyme alteration: a guide for clinicians. CMAJ 2005; 172: 367-379 DOI: 10.1503/cmaj.1040752. (PMID: 15684121)
• 8 Schmidt LE, Dalhoff K. Serum phosphate is an early predictor of outcome in severe acetaminophen-induced hepatotoxicity. Hepatology 2002; 36: 659-665 DOI: 10.1053/jhep.2002.35069. (PMID: 12198658)
• 9 Fawaz R, Baumann U, Ekong U. et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64: 154-168 DOI: 10.1097/MPG.0000000000001334. (PMID: 27429428)
• 10 Tripath N, Jialal I. Conjugated Hyperbilirubinemia. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing LLC; 2021
• 11 Sundaram SS, Bove KE, Lovell MA. et al. Mechanisms of disease: Inborn errors of bile acid synthesis. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2008; 5: 456-468 DOI: 10.1038/ncpgasthep1179. (PMID: 18577977)
• 12 Canna SW, Marsh RA. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2020; 135: 1332-1343 DOI: 10.1182/blood.2019000936. (PMID: 32107531)
• 13 Jain V, Dhawan A. Prognostic modeling in pediatric acute liver failure. Liver Transpl 2016; 22: 1418-1430 DOI: 10.1002/lt.24501. (PMID: 27343006)
• 14 Chang CH, Bryce CL, Shneider BL. et al. Accuracy of the Pediatric End-stage Liver Disease Score in Estimating Pretransplant Mortality Among Pediatric Liver Transplant Candidates. JAMA Pediatr 2018; 172: 1070-1077 DOI: 10.1001/jamapediatrics.2018.2541. (PMID: 30242345)
• 15 Bolia R, Srivastava A, Yachha SK. et al. Pediatric CLIF-SOFA score is the best predictor of 28-day mortality in children with decompensated chronic liver disease. J Hepatol 2018; 68: 449-455 DOI: 10.1016/j.jhep.2017.10.001. (PMID: 29024698)
• 16 Socha P, Janczyk W, Dhawan A. et al. Wilson’s Disease in Children: A Position Paper by the Hepatology Committee of the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2018; 66: 334-344 DOI: 10.1097/MPG.0000000000001787. (PMID: 29341979)
• 17 Hayashi PH. Overview of causality assessment in drug-induced liver injury. Clin Liver Dis (Hoboken) 2017; 9: 29-33 DOI: 10.1002/cld.615. (PMID: 30992953)
• 18 Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U. et al. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2018; 66: 345-360 DOI: 10.1097/MPG.0000000000001801. (PMID: 29356770)
• 19 European Association for Study of Liver, Asociacion Latinoamericana para el Estudio del Higado. EASL-ALEH Clinical Practice Guidelines: Non-invasive tests for evaluation of liver disease severity and prognosis. J Hepatol 2015; 63: 237-264 DOI: 10.1016/j.jhep.2015.04.006. (PMID: 25911335)
• 20 Shneider BL, Moore J, Kerkar N. et al. Initial assessment of the infant with neonatal cholestasis-Is this biliary atresia?. PLoS One 2017; 12: e0176275 DOI: 10.1371/journal.pone.0176275. (PMID: 28493866)
• 21 Shamir SB, Kurian J, Kogan-Liberman D. et al. Hepatic Imaging in Neonates and Young Infants: State of the Art. Radiology 2017; 285: 763-777 DOI: 10.1148/radiol.2017170305. (PMID: 29155636)
• 22 De Gottardi A, Berzigotti A, Buscarini E. et al. Ultrasonography in Liver Vascular Disease. Ultraschall Med 2018; 39: 382-405 DOI: 10.1055/a-0647-1658. (PMID: 30071557)
• 23 Mjelle AB, Mulabecirovic A, Havre RF. et al. Normal Liver Stiffness Values in Children: A Comparison of Three Different Elastography Methods. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2019; 68: 706-712 DOI: 10.1097/MPG.0000000000002320. (PMID: 30889132)
• 24 Gochanour E, Jayasekera C, Kowdley K. Primary Sclerosing Cholangitis: Epidemiology, Genetics, Diagnosis, and Current Management. Clin Liver Dis (Hoboken) 2020; 15: 125-128 DOI: 10.1002/cld.902. (PMID: 32257124)
• 25 Lurz E, Patel H, Lebovic G. et al. Paediatric reference values for total psoas muscle area. J Cachexia Sarcopenia Muscle 2020; 11: 405-414 DOI: 10.1002/jcsm.12514. (PMID: 31920002)
• 26 Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e. V.. Weniger Lebertransplantationen bei Neugeborenen durch zentralisierte Gallengangtherapie. Accessed April 02, 2022 at: https://www.dgkch.de/menu-dgkch-home/menu-pressestelle/888-weniger-lebertransplantationen-bei-neugeborenen-durch-zentralisierte-gallengangtherapie
• 27 Dezsőfi A, Baumann U, Dhawan A. et al. Liver biopsy in children: position paper of the ESPGHAN Hepatology Committee. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2015; 60: 408-420 DOI: 10.1097/MPG.0000000000000632. (PMID: 25383787)
• 28 Stalke A, Skawran B, Auber B. et al. Diagnosis of monogenic liver diseases in childhood by next-generation sequencing. Clin Genet 2018; 93: 665-670 DOI: 10.1111/cge.13120. (PMID: 28776642)
• 29 Karpen SJ, Kamath BM, Alexander JJ. et al. Use of a Comprehensive 66-Gene Cholestasis Sequencing Panel in 2171 Cholestatic Infants, Children, and Young Adults. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2021; 72: 654-660 DOI: 10.1097/MPG.0000000000003094. (PMID: 33720099)