Das SAPHO-Syndrom – ein Überblick

Zusammenfassung

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken und Knochen.

Klassische Charakteristika der Erkrankung sind Gelenkentzündungen und Enthesitiden am axialen Skelett, an der ventralen Thoraxwand mit Enthesitis der Ligamenta costoclaviculares und Arthritiden der Sternocostalgelenke, Entzündungen von Wirbelkörpern und -gelenken, auch Bandscheiben und Iliosakralgelenken zusammen mit neutrophilen Dermatosen in Form von Acne conglobata, palmoplantarer Pustulose, Pyoderma gangraenosum u. a. Dazu können auch eine Osteitis und Osteomyelitis der Röhrenknochen (meist Femur oder Tibia) und Mono- oder Oligoarthritiden der unteren Extremitäten auftreten. Differenzialdiagnostisch sind Spondarthritiden und die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis nicht immer abzugrenzen.

Radiologisch sind nach längerem Krankheitsverlauf Hyperostosen an betroffenen Gelenken, Wirbelkörpern und Röhrenknochen nachweisbar. Wie auch bei HLA-B27-assoziierten Spondylarthritiden kann es zu ankylosierenden Veränderungen der Iliosakralgelenke oder Wirbelsäule kommen.

Für die Krankheitsentstehung spielen offenbar infektiöse Triggerfaktoren wie z. B. das Propionibacterium acnes eine Rolle, die zu einer überschießenden Immunantwort mit erhöhten Konzentrationen von IL-8, IL-18 und TNF-alpha i. S. führen. Die Entzündungen manifestieren sich dann in Form von sterilen Pseudoabszessen mit Infiltraten neutrophiler Granulozyten hauptsächlich im Bereich der Haut, am axialen Bewegungsapparat und z. T. an den unteren Extremitäten.

Zur Diagnostik können im Frühstadium (Krankheitsbeginn < 3 Monate) MRT, Skelettszintigrafie und Gelenksonografie eingesetzt werden. In späteren Stadien finden sich typische Hyperostosen und Sklerosierungen in konventionellen Röntgenaufnahmen.

Therapeutisch werden in erster Linie NSAR, bei längerfristig aktiven Arthritiden auch Colchicin oder klassische synthetische DMARDS wie Methotrexat, Sulfasalazin und Leflunomid eingesetzt. In der Behandlung der Osteitis sind gute Erfolge mit Bisphosphonaten erzielt worden. Des Weiteren haben sich TNF-alpha-Inhibitoren als längerfristig gut wirksam auf Haut- und Gelenkmanifestationen erwiesen.

Abstract

SAPHO-Syndrom is a rare autoimmune disease affecting skin, joints and bones.

Its classical disease characteristics are arthritis of the axial skeleton, the sternocostal joints, inflammation of vertebral bodies and joints and sacroiliacal syndesmoses as well as enthesitis of the costoclavicular ligaments accompanied by neutrophil dermatoses such as Acne conglobata, palmoplantar pustulosis and Pyoderma gangraenosum. Furthermore, there may be sterile osteitis and osteomyelitis affecting mainly in femur or tibia and also mono- and oligoarthritis of the lower extremities.

After prolonged disease course hyperostosis of affected joints, vertrebral bodies or other bones can be seen on radiographic imaging. Similar to HLA-B27-associated spondyloarthritis there may be bony fusion of sacroiliacal joints or vertebral bodies.

In the pathogenesis of the disease infectious triggers of low virulence such as P. acnes induce an overreaction of the innate immune system with elevation of the cytokines IL-8, IL-18 and TNF-alpha in serum. At inflammation sites in skin or bone histologic specimen show sterile pseudo abscess with infiltrates of polymorphonuclear granulocytes mainly in skin, axial skeleton and lower extremities.

MRI, nuclear imaging studies and sonography of the joints can be used for diagnosis in early stages of the disease. In later disease stages classical x-ray imaging will show the typical hyperostosis and sclerosing of the bones.

First line therapy are NSAIDs. In cases with persistent disease activity and arthritis, Colchicum or classical synthetic DMARDs such as methothrexate, sulfasalazine and leflunomide have been successfully applied. In addition, bisphosphonates have been proven effective in the treatment of osteitis. TNF-alpha-inhibitors are also effective in the treatment of skin- and joint manifestations of the disease even over a longer period of time.

Schlüsselwörter

SAPHO-Syndrom - Spondylarthritis - Hyperostosis - Osteitis - Haut - Therapie

Keywords

SAPHO-Syndrom - Spondyloarthritis - Hyperostosis - Osteitis - Skin - Therapy

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