Giant-Cell Fibroblastoma and Dermato Fibro Sarcoma Protuberans: The Same Tumoral Spectrum?

Abstract

We describe two cases of giant-cell fibroblastoma (GCF) with dermato fibro sarcoma protuberans (DFSP) component, occurring in two children in a chest wall localization. One case recurred 1 year later. The two patients were tumor-free 12 and 8 years later. GCF is a rare mesenchymal cutaneous and subcutaneous tumor reported mostly in the first two decades of life. Dermato fibro sarcoma protuberans, occurring preferentially in adults, is a rare skin tumor with a pronounced tendency to local recurrence. Some cases of association of recurrence of GFC under the form of DFSP have been reported, raising the question of a continuum between the two tumors. The treatment of choice of the two tumors is a wide local excision.

Zusammenfassung

Das Fibroblastom mit Riesenzellen (RZF) ist ein Haut- und Unterhautkrebs, kürzlich beschrieben, selten mesenchymatisch, häufig wiederkehrend und tritt meistens bei Kindern und Heranwachsenden auf. Das Dermatofibrosarkom nach Darier und Ferrand (DFSP) ist ein fibröser Tumor, gut bekannt bei Erwachsenen, mit einer ausgeprägten Tendenz zu Rezidiven und in einigen Fällen zu Metastasen. Wir beschreiben zwei Fälle von RZF im Zusammenklang mit einem DFSP bei zwei Kindern im Brustbereich. Einer der beiden Tumore rezidivierte nach einem Jahr. Beide Kinder wurden nach 8 und 12 Jahren rezidivfrei wieder vorgestellt. In der Literatur wurde bei einigen Patienten das gemeinsame Auftreten beider Tumore oder ein Wiederauftreten von RZF in der Form von DFSP beschrieben. Der Zusammenhang zwischen den beiden Tumoren ist jedoch bisher unbekannt. Die Behandlung der beiden Tumore ist ausschließlich chirurgischer Natur, wobei sich das Problem häufiger Rezidive mit anschließender Langzeitbehandlung stellt.

Key words

Giant-cell fibroblastoma - Dermato fibro sarcoma protuberans - Tumor mesenchymal - Infant

Schlüsselwörter

Großzelliges Fibroblastom - Dermatofibrosarkom - Sarcoma protuberans