Hepatic Veno-Occlusive Disease in Wilms' Tumor

Abstract

Invasive surgical procedures will be avoided by recognition of veno-occlusive disease (VOD) as a clinical syndrome which sometimes leads to serious complications in children receiving Actinomycin D for Wilms' tumor. In order to document the unusually frequent occurrence of VOD far beyond the observations of others, a prospective study was undertaken in 13 consecutive Actinomycin D-treated children. There were 9 children experiencing 27 events of mostly mild VOD. Six of them were below 3 years of age having in 5 cases a unilateral kidney tumor on the right side. The criteria used for VOD were painful hepatomegaly and abdominal distension accompanied by weight gain, ascites, hemoglobin and platelet drop, with or without elevated bilirubin level found in all patients developing VOD. Supportive management of these patients should attempt to preserve respiratory and renal function, generally resulting in a favorable outcome.

Zusammenfassung

Eingreifende chirurgische Maßnahmen können bei Kenntnis des sogenannten veno-okklusiven Syndroms im Rahmen eines Wilms-Tumors vermieden werden, wenn bekannt ist, daß dieses Syndrom gelegentlich eine schwere, jedoch chirurgisch nicht behandlungsbedürftige Komplikation bei Kindern darstellt, die Actinomycin D erhalten haben. Um die Häufigkeit dieses Syndroms zu überprüfen, wurde eine prospektive Studie bei 13 Kindern, die Actinomycin D wegen eines Wilms-Tumors erhalten haben, durchgeführt. Bei 9 dieser Kinder traten 27 Ereignisse einer leichten veno-okklusiven Störung auf. 6 waren unter 3 Jahren alt, 5 hatten einen rechtsseitig gelegenen, unilateralen Nierentumor. Als Kriterien für das Venenverschlußsyndrom galten eine schmerzhafte Hepatomegalie, eine Blähung des Abdomens, Gewichtszunahme, Aszites, Abfall des Hämoglobins und der Thrombozyten ohne gleichzeitige Bilirubinerhöhung. Diese Kriterien wurden bei allen Patienten mit Venenverschlußsyndrom gefunden. Die Therapie bestand lediglich in einem Erhalt der Atmungs- und Nierenfunktion. Operative Schritte waren nicht notwendig, die Erkrankung hat eine günstige Prognose.

Key words

Veno-occlusive disease - Wilms' tumor - Actinomycin D - Hepatic toxicity - Children

Schlüsselwörter

Venenverschlußsyndrom - Wilms-Tumor - Actinomycin D - Spätfolgen - Lebertoxizität