Extra-Lobar Pulmonary Sequestration with Prenatal Diagnosis. A Report of 5 Cases and Review of the Literature

Abstract

The purpose of this work was to study the pre- and postnatal features of extra-lobar pulmonary sequestration (ELPS) and consider their diagnosis and treatment.

Methods: Five ELPS diagnosed prenatally (1986- 1992) were reviewed retrospectively.

Results: In 2 cases, prenatal diagnosis was based on the presence of a left suprarenal mass for which tumor markers proved negative postnatally. These 2 infants underwent surgery at 3 weeks of age for supposed neuroblastoma or teratoma. In the other 3 cases. diagnosis was based on the presence of a solid mass at the left base of the thorax. The systemic vessel was visualized in 2 of these cases; mediastinal displacement was noted in one case and hydrothorax (which recurred after puncture) in the other. The latter infant was born at 34 weeks of amenorrhea, and hydrothorax disappeared postnatally after excision of the ELPS. The other two infants were asymptomatic at birth and underwent surgery respectively on the 8th day and during the 6th month of life.

Conclusion: ELPS can take the form of a mass in the abdomen or at the base of the thorax. For subdiaphragmatic ELPS, surgical excision (possibly preceded by percutaneous puncture) is required if the diagnosis is uncertain.

Supradiaphragmatic ELPS can be complicated prenatally by hydrothorax or even hydrops, requiring drainage in utero. If the infant is asymptomatic postnatally, systematic surgical excision should be considered.

Extra-lobar pulmonary sequestrations (ELPS) are masses of nonfunctional lung tissue vascularized by an abnormal systemic artery and covered with a pleural layer isolating them from the rest of the parenchyma. The diagnosis of these malformations is based increasingly on obstetrical ultrasonography. The purpose of this study was to specify the prenatal features of these malformations and define the diagnostic approach and therapeutic strategy.

Zusammenfassung

Ziel dieser Arbeit war es, die ante- und postnatale Manifestation der extralobären Lungensequestration darzustellen und das diagnostische und therapeutische Vorgehen zu überprüfen. 5 Patienten konnten hierzu prä- und postnatal im Zeitraum 1986-1992 nachuntersucht werden.

Ergebnisse: Bei 2 Patienten beschrieb die pränatale Diagnose einen links suprarenal gelegenen Tumor. Postnatal waren die Tumormarker negativ, die Kinder wurden im Alter von 3 Wochen wegen des Verdachtes auf ein Neuroblastom oder Teratom operiert.

Bei 3 weiteren Patienten fand sich pränatal ein solider Tumor im linken unteren Thoraxbereich. Hier konnte post partum zweimal das aus dem Abdominalbereich stammende, ernährende Gefäß radiologisch dargestellt werden. Es bestand zusätzlich einmal eine Mediastinalverlagerung sowie ein weiteres Mal ein Hydrothorax. Der Hydrothorax wurde, nachdem das Kind in der 34. SSW geboren wurde, punktiert. Er verschwand jedoch erst nach Exstirpation der Lungensequestration. Die beiden anderen Kinder waren asymptomatisch bis zur Geburt und wurden am 6. bzw. 8 postnatalen Tag operiert.

Hieraus kann gefolgert werden, daß sich eine extralobäre Lungensequestration als unklare Geschwulst entweder abdominell oder intrathorakal basal darstellen kann. Im Falle einer subdiaphragmalen Geschwulst ist die Differentialdiagnose schwierig. Hier wird erst der postnatale Ultraschall, evtl. auch ein NMR, weiteren Aufschluß bringen. Die Therapie besteht in einer chirurgischen Exstirpation. Befindet sich die Sequestration oberhalb des Diaphragmas, kann ein begleitender Hydrothorax bestehen, der evtl. schon intrauterin punktiert werden muß. Nach der Geburt kann die Diagnostik dann in typischer Weise einschließlich Subtraktionsangiographie oder Farbdoppler-Sonographie durchgeführt werden.

Key words

Extra-lobar pulmonary sequestration

Schlüsselwörter

Extralobäre pulmonale Sequestration - Pränatale Diagnose - Postnatale Therapie