Morbus Gorham-Stout

Zusammenfassung

Einleitung: Der Morbus Gorham-Stout ist eine seltene Erkrankung, die durch eine massive Osteolyse gekennzeichnet ist und typischerweise als monozentrische Erkrankung eines einzelnen Knochens beginnt. Im Zusammenhang mit der Pathogenese wird eine Hämangiomatose sowie eine Überstimulation von Osteoklasten diskutiert, die zu einem progressiven Zerfall der betroffenen Skelettabschnitte führt und im weiteren Verlauf auch auf benachbarte muskuloskeletale Strukturen übergreifen kann. Fallbericht: In dem von uns nach Bagatelltrauma behandelten Fall eines 45-jährigen Mannes zeigte sich im Röntgenbild eine Osteolyse des vierten Lendenwirbelkörpers mit einem Einbruch der ventralen Deckplatte. Nach weiterer Bildgebung wurde ein Malignom ausgeschlossen und unter der Diagnose Morbus Gorham-Stout eine fraktionierte Bestrahlung des Wirbelkörpers mit insgesamt 30 Gy sowie eine Therapie mit Bisphosphonaten zur Stabilisierung eingeleitet. Darunter kam die Erkrankung zum Stillstand. Diskussion: Dieser Verlauf korreliert mit den in der Literatur publizierten Erfahrungen. Der Befall der Wirbelsäule, der prozentual nur selten vorkommt, ist wegen der Gefahr neurologischer Komplikationen oder dem Auftreten eines Chylothorax mit einer deutlich höheren Mortalität vergesellschaftet. Diese Komplikationen traten bei unserem Patienten nicht auf. Schlussfolgerung: Nach anfänglich massiven Osteolysen mit Resorption teilweise ganzer Knochenabschnitte kam es in vielen beobachteten Fällen nach gezielter Bestrahlung mit Dosen über 22,8 Gy sowie Gabe antiresorptiver Substanzen wie in unserem Fall zu einem Sistieren der knöchernen Abbauvorgänge. Eine kausale Therapie des Morbus Gorham-Stout ist bis heute nicht bekannt.

Abstract

Introduction: Gorham-Stout disease is a rare entity characterised by a massive osteolysis and typically starts monocentrically in an isolated bone. Concerning the pathogenesis, haemangiomatosis and an overstimulation of osteoclasts are discussed which cause a progressive destruction of the affected skeleton and involve neighbouring soft tissue in the further progress of the disease. Case Report: This report is about a 45-year-old male who suffered a traumatic insult. X-rays showed an osteolytic lesion in the 4th lumbar vertebra with depression in the ventral roof plate. Further radiological investigation has ruled out a malignant lesion and suggested Gorham-Stout disease as a diagnosis. Therapy has been carried out using bisphosphonates as well as fractioned radiation of the vertebra with 30 Gy under which a remission was achieved. Discussion: The progress of our case correlates with published data in the literature. Spinal lesions are rare, but possible neurological complications or a possible chylothorax reflect the high mortality rate. We found no complications in our case. Conclusion: Despite massive osteolysis with resorption of up to a whole bone segment, radiation with a dose of 22.8 Gy and the use of antiresorptive substances, as reported in our case, have often been shown to limit the destructive progression of the disease. A causal therapy of the disease is not known yet.

Schlüsselwörter

Morbus Gorham‐Stout - Osteolyse - Wirbelsäule - Bestrahlung - Bisphosphonate

Key words

Gorham‐Stout disease - osteolysis - spine - radiotherapy - bisphosphonates

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