Das Gorham-Stout-Syndrom der Wirbelsäule. Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Es werden zwei Patientinnen mit Gorham-Stout-Syndrom (GSS) der Wirbelsäule (WS) vorgestellt. Eine 25jährige Patientin mit mehrjähriger, progredienter Osteolyse der oberen HWS entwickelte trotz erheblicher Fehlstellung keine neurologische Komplikation. Ein zur Stabilisierung implantierter Knochenspan wurde nach wenigen Wochen resorbiert. Bei einem 6jährigen Mädchen mit progredienter Osteolyse der BWS kam es mehrmals zu einem reversiblen Querschnittssyndrom. Während des aktiven Krankheitsstadiums wurde die WS durch Titanplastiken stabilisiert. In beiden Fällen kam die Erkrankung spontan zum Stillstand. Die Aufarbeitung der Gesamtliteratur des GSS (175 Fälle) zeigt, daß bisher einschließlich der beiden eigenen Fälle nur 15 Patienten mit primärem Befall der WS und 27 Fälle mit sekundärem Befall der WS dokumentiert sind. Die an sich gute Prognose der Erkrankung (Gesamtletalität 13,3 %) mit häufig spontanem Stillstand verschlechtert sich bei Einbeziehung der WS oder des Thorax dramatisch durch neurologische Komplikationen oder Chylothorax. Wegen der hohen Letalität bei Befall der WS von 33,3 % und bei Befall des Thorax von 52 % ist eine frühe Diagnosestellung und Einleitung der entsprechenden Therapie bei diesen Lokalisationen erforderlich. Bei WS-Befall sollte eine kombinierte Strahlentherapie und operative Stabilisierung mit Wirbelkörperersatz aus Titan durchgeführt werden, da Knochentransplantate bei fast allen Patienten resorbiert wurden. Zur operativen Therapie sollten die Patienten an ein Zentrum für operative Neuro-Orthopädie überwiesen werden.

Summary

Two female patients with Gorham-Stout syndrome (GSS) of the spine are described. One 25 year old patient developed progressive osteolysis of the upper cervical spine over a period of several years but despite gross extent of the disease had no neurological complications. Some bone implanted in order to stabilise the spine was absorbed after only a few weeks. A six year old girl with progressive osteolysis of the thoracic spine developed a reversible trans-section syndrome on several occasions. During an active episode, the spine was stabilised by a titanium implant. In both patients the condition arrested spontaneously. A review of the world literature (175 cases) has indicated that, including our two patients, there were only 15 patients with primary involvement of the spine and 27 patients with secondary involvement. The relatively good prognosis of the condition (mortality 13.3 %), which often shows spontaneous arrest, becomes much worse if there is involvement of the spine or thorax because of neurological complications or a chylothorax. Involvement of the spine increases mortality to 33.3 %, and to 52 % if the thorax is involved. Early diagnosis and the institution of appropriate treatment is therefore essential. For involvement of the spine, a combination of radiotherapy and surgical stabilisation with a titanium implant should be performed since in nearly all patients bone transplants are reabsorbed. For this treatment the patient should be transferred to a neuroorthopaedic centre.

Schlüsselwörter:

Gorham-Stout-Syndrom - massive Osteolyse - Wirbelsäule - Radio-Therapie - Wirbelkörperersatz aus Titan

Key words:

Gorham-Stout-Syndrom - Disappearing bone disease - Vanishing bone disease - Spine - Radiotherapy - Titanium implant