Complications neuro-ophtalmologiques du Lupus érythémateux disséminé

Neuroophthalmologische Komplikationen eines systemischen Lupus erythematodes

Hintergrund Der systemische Lupus erythematodes (LE) ist eine multisystemische entzündliche Krankheit, dessen Ursache unbekannt ist. Die Physiopathologie zeigt Okklusionen von Blutgefäßen und die Produktion von verschiedenen Antikörpern. Neuro-ophthalmologische Komplikationen können in 10-30% vorkommen. Neuro-ophthalmologische Komplikationen können sogar als erste Zeichen der Krankheit auftreten.

Patienten und Methoden Wir besprechen sieben Patienten mit LE-Komplikationen und Läsionen in der Aderhaut und im Zerebrum.

Ergebnisse Bei zwei Patienten war die Diagnose noch nicht gestellt als die neuro-ophthalmologischen Symptome auftraten. Stark erhöhte anti-DNA-Antikörper deuteten auf einen LE. Die Diagnose wurde später von den Rheumatologen bestätigt.

Schlußfolgerungen Bei einem ungewöhnlichen neuro-ophthalmologischen Befund sollte der Augenarzt die Diagnose von LE im Auge behalten oder ausschließen. Bei erhöhten anti-DNA-Antikörpern sollte die Diagnose von LE in Erwägung gezogen werden.

Summary

Background Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystemic inflammatory disease of unknown etiology. Physiopathology includes small vessel occlusion and autoantibody production. Neuro-ophthalmic complications can be detected in 10-30% of SLE cases. Further, some patients can present with neuro-ophthalmic complications prior to diagnosis of SLE.

Patients and Methods We report seven cases of neuro-ophthalmic complications of SLE demonstrating lesions from the retina to the brain. The other possible manifestations of SLE will be reviewed.

Results Two cases were not yet diagnosed with SLE when neuro-ophthalmic disease occurred. Anti-double stranded DNA antibodies were detected at a very high titer, suggesting SLE, later confirmed by rheumatologists.

Conclusions Ophthalmologists should be aware of the unusual patient presenting with a neuroophthalmic disorder prior to the diagnosis of SLE. In such cases, autoantibodies should be sought. Antinuclear antibodies are very sensitive but non specific for SLE. Anti-double stranded DNA antibodies are specific for SLE and elevated titer should raise the suspicion of undiagnosed SLE.

Schlüsselwörter

Disseminierter Lupus erythematodes - anti-DNA-Antikörper

Key words

systemic lupus erythematosus - anti double-stranded DNA - central retinal vein occlusion - retinal arterial occlusive disease - choroidopathy - optic neuritis - orbital inflammatory pseudotumor