Echogenität der Substantia nigra bei progressiver supranukleärer Blickparese

Fragestellung: Eine normale Echogenität der Substantia nigra (SN) ist ein typischer Befund bei den atypischen Parkinson-Syndromen progressiver supranukleärer Blickparese (PSP) und Multisystematrophie (MSA). Eine hyperechogene SN findet man bei mehr als 90% der Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS). Bislang gibt es keine Daten zur Echogenität der Substantia nigra bei den PSP-Subtypen Richardson-Syndrom (RS) und PSP vom Parkinson-Typ (PSP-P) im Vergleich.

Methoden: Die transkranielle Sonographie wurde mit einem 2,5 Mhz phased -array Schallkopf (Sonoline Elegra, Siemens) durch ein präaurikuläres Schallfenster durchgeführt. Die Substantia nigra wurde innerhalb der schmetterlingsähnlichen Struktur des Hirnstammes so gut wie möglich identifiziert. Die Fläche des echogenen Signals der Substantia nigra wurde umfahren und gemessen. Dabei wurden Flächen kleiner als 0,20cm² als normal und Flächen von 0,20cm² und größer als hyperechogen eingeordnet.

Ergebnisse: 20 stationäre Patienten in der Paracelsus-Elena-Klinik mit einer klinisch wahrscheinlichen PSP wurden im Zeitraum Januar 2006 bis Februar 2007 untersucht. 5 Patienten wiesen eine beid- oder einseitige hyperechogene SN auf. 14 Patienten zeigten eine normale SN. Eine Patientin wies kein Schallfenster auf. Ein erweiterter 3. Ventrikel fand sich bei 10 Patienten, 1 Patient davon mit einer hyperechogenen SN. Unter Hinzuziehung der anamnestischen Daten wurden die Patienten den Subtypen PSP-P und RS zugeordnet: 4 Patienten mit einer hyperechogenen SN entsprachen einer PSP-P, 1 Patient mit einer hyperechogenen SN dem RS. Von den 14 Patienten mit einer normalen SN konnten 10 dem RS zugeordnet werden, 4 Patienten konnten nicht eindeutig zugeordnet werden. Ein erweiterter 3. Ventrikel fand sich nur bei Patienten mit einem RS.

Schlussfolgerungen: Patienten, die aufgrund ihrer klinischen Daten dem Subtyp einer PSP-P zuzuordnen waren, wiesen eine hyperechogene SN sowie einen normalen 3. Ventrikel auf. Diese Befundkonstellation findet man üblicherweise beim IPS. Patienten mit der klassischen Verlaufsform einer PSP (RS) zeigten vorwiegend eine normale SN, der 3. Ventrikel war häufig erweitert. Diese unterschiedlichen Ultraschallbefunde stehen möglicherweise mit den pathologischen Unterschieden der beiden PSP-Subtypen als auch mit der unterschiedlichen Dopa-Sensitivität im Zusammenhang.