Gangliosid-Antikörper-assoziierte Bickerstaff-Hirnstammenezephalitis

Einleitung: Die Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis gilt als nicht-infektiöse Entzündung des Hirnstammes, die immunologisch vermittelt wird und zu etwa 66% mit dem Nachweis von Anti-GQ1b-Antikörpern einhergeht. Nur etwa 30% der Patienten weisen MR-tomographische Auffälligkeiten im Hirnstamm auf. Die Ätiologie ist bislang ungeklärt.

Folgende Symptome treten gehäuft auf: Ophthalmoplegie, Pupillenstörungen, Bulbärparalyse, Fazialisparese, Ataxie, „hemisensory loss“ und Babinsky-Zeichen.

Kasuistik: Wir berichten über einen 38-jährigen, bisher gesunden Mann, der nach einem gastrointestinalem Infekt über Koordinationsstörungen klagte, die mit einem Kribbeln in der rechten Hand begonnen und sich am Aufnahmetag auf den ganzen Körper ausgebreitet hatten. Zusätzlich bestanden eine Dysarthrie, eine inkomplette externe Ophthalmoplegie mit spontanem Up Beat-Nystagmus sowie eine schwere Gangataxie bei allseits lebhaften Muskeleigenreflexen.

Das initiale MRT des Kopfes wie auch die MRT-Kontrolle nach 5 Tagen zeigten einen regelrechten Befund des Gehirns, insbesondere des Hirnstamms. Elektrophysiologisch konnten schwere Leitungsstörungen der zentralen sensiblen und motorischen Bahnen nachgewiesen werden.

Im Liquor fand sich eine leichte lymphozytäre Pleozytose mit 22 Zellen ohne Hinweis auf eine intrathekale Immunglobulin-Synthese. Zusätzlich fiel ein stark positiver Befund von GQ1b-IgM AK (75%) und GQ1b-IgG AK (156%) im Serum auf.

Wir behandelten mit intravenösem Immunglobulin in einer Gesamtdosis von 2g/kg KG, verteilt auf 5 Tage, worunter es zu einer deutlichen Besserung der klinischen Symptomatik kam.

Zusammenfassung: Die Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis ist in den meisten Fällen Gangliosid-Antikörper-assoziiert, so dass von einem humoral-entzündlichen Geschehen auszugehen ist.

Eine probatorische Gabe von Immunglobulinen ist unseres Erachtens in jedem Falle gerechtfertigt. Ob die Immunglobulingaben den Krankheitsverlauf tatsächlich verbessern, ist aktuell noch Gegenstand der Diskussion.