Rapid letaler Verlauf eines intravaskulären zerebralen Non-Hodgin-Lymphoms

Einleitung: Intravaskuläre cerebrale Lymphome sind ein seltenes Krankheitsbild. Klinisch werden ischämische, dementielle und enzephalitische Syndrome imitiert. Bei unspezifischen bildgebenden, serologischen und Liquorbefunden ist die Diagnosefindung deutlich erschwert und gelingt oft erst post mortem. Die frühzeitige Diagnose ist jedoch bei vorhandenen Therapiemöglichkeiten wünschenswert. Eine Histologie ist hierfür unentbehrlich.

Fallbericht: Ein 53-jähriger Mann stellte sich wegen einer wenige Tage alten Parese des rechten Beines neurologisch vor. Die initiale cerebrale Bildgebung wies multiple subkortikale kontrastmittelaufnehmende Läsionen nach. Bei klinischer Progredienz der neurologischen Symptomatik mit Ausbildung einer Hemiparese rechts, Vigilanzschwankungen, passagerer Desorientiertheit und intermittierenden Fieberschüben bis 40°C sowie ansteigenden Entzündungsparametern erfolgte unter dem Verdacht auf multiple septisch embolische Infarkte eine antibiotische Therapie mit Vancomycin, Meropenem und Metronidazol. Die bei unauffälliger internistischer Abklärung erfolgte Liquordiagnostik zeigte initial eine lympho-monozytäre Pleozytose mit 15/3 Zellen bei einem Protein von 92mg/d. Bei weiterer klinischer Verschlechterung ergab die kernspintomographische Kontrolle eine Progredienz der zerebralen Läsionen. In der erneuten Liquordiagnostik fand sich ein Anstieg der Zellzahl auf 39/3 Zellen, das Protein stieg auf 150mg/dl. Die Therapie wurde durch Amphotericin B und Dexamethason ergänzt. Dennoch kam es zur Ausbildung eines septischen Zustandes (Leukozyten 8600/µl, CRP 37mg/dl) mit respiratorischer Insuffizienz, die eine Intubation erforderte. Die stereotaktische Biopsie erbrachte den Nachweis eines intravaskulären Non-Hodgkin-Lymphoms. Die neuerliche Kontrolle der cerebralen Bildgebung zeigte ein progredientes Hirnödem. Die Steigerung der Therapie mit Dexamethason erbrachte keinen Effekt. Der Patient verstarb 25 Tage nach Beginn der ersten Beschwerden.

Zusammenfassung: Fieber und fokal neurologisches Defizit als Manifestation eines cerebralen intravaskulären Lymphoms sind ein Beispiel für die klinische Vielfalt dieses Krankheitsbildes. Frühzeitige Diagnose und Therapie steigern die Chance einer kurativen Behandlung. Cerebrale intravaskuläre Lymphome sind in diesem Zusammenhang daher stets eine wichtige, aber schwierige Differentialdiagnose.