Thrombotisch thrombozytopenische Purpura als seltene Ursache einer zerebralen Ischämie

Hintergrund: Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) kann eine seltene Ursache für zerebrale Ischämien sein. Das klinische Bild der TTP ist in der Regel durch eine diffuse neurologische Symptomatik, Nierenbeteiligung und eine Coombs-negative hämolytische Anämie mit dem Nachweis von Fragmentozyten geprägt. Für die TTP sind erworbene und familiäre Formen beschrieben.

Kasuistik: Wir berichten über eine 34-jährige Patientin mit einer akut aufgetretenen globale Aphasie, Hemiparese rechts und Thrombozytopenie. In der Kernspintomographie zeigte sich linkshirnig eine Auftreibung der Hirnrinde in zwei Arealen der Parietalregion. Diese aufgetriebenen Hirnrindenabschnitte stellten sich in der T2-Gewichtung sowie in der Diffusionsbildung signalangehoben dar, waren in der T1-Gewichtung zum Teil signalabgesenkt und liessen kein KM-Enhancement erkennen. Mittels Liquoranalyse wurde eine Encephalitis ausgeschlossen. Im Verlauf war die Lactatdehydrogenase erhöht und das Haptoglobin stark erniedrigt. Der Blutausstrich war positiv für Fragmentozyten. Die Aktivitätsbestimmung der von Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (ADAMTS 13) ergab eine hochgradig verminderte Aktivität dieser Protease (unter 2,5%). Zudem liessen sich Antikörper gegen die Protease nachweisen. Somit lag bei der Patientin eine erworbene Form der TTP vor. Nach Therapie mit 20 Plasmapheresen, Rituximab und Prednisolon kam es zwar langsam zur einer Stabilisierung der hämatologischen Situation, die neurologische Ausfallssymptomatik bildete sich jedoch kaum zurück.

Schlussfolgerung: Bei Schlaganfallsymptomen mit Thrombozytopenie muss differentialdiagnostisch an eine TTP gedacht werden. Die Diagnosesicherung dieser behandelbaren Erkrankung erfolgt durch laborchemische und mikroskopische Blutuntersuchung.