Lachanfälle (gelastische Epilepsie) bei Hamartom des Hypothalamus - Fallbericht

Summary

Almost every night since the age of four, an 18-year-old Italian had been experiencing involuntary fits of laughter, without related feelings of joy, when falling asleep. These short episodes lasting between 15 and 30 seconds, sometimes occurred several times a day as well, but were never associated with a loss of consciousness until 1993, when he began to suffer 15 to 60-minuter lasting episodes, in which he demonstrated a loss of consciousness. Twice in 1993 he also suffered from tonic-clonic seizures preceeded by ictal laughter.

Although neurologic examination and EEG findings were normal, MRT revealed a hypothalamic hamartoma.

Since treatment with carbamazepine, he has been free of generalized seizures, the frequency of the fits of laughter has been reduced to 3-4 per month.

Often these seizures have shown poor response to medical treatment and in recent years surgical approaches have become a valuable therapy in severe cases.

Zusammenfassung

Ein 18jähriger Italiener wacht seit seinem 4. Lebensjahr nahezu jede Nacht in der Einschlafphase durch ein kurzes (15-30 s) Lachen auf. Diese Episoden treten auch mehrmals am Tage auf, jedesmal ohne Bewußtseinsverlust und ohne ein Gefühl der Fröhlichkeit, 1993 entwickelte er erstmalig 15-60minütige Zustände, in denen er nicht ansprechbar war und eine Amnesie für diesen Zeitraum zeigte. 1993 erlitt er 2ma-lig generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle, eingeleitet durch ein kurzes Lachen.

Die neurologische Untersuchung sowie die EEG-Ableitungen wiesen keinen pathologischen Befund auf, die MRT zeigte ein Hamartom im Hypothalamus.

Nach Einstellung auf ein Carbamazepin-präparat traten keine generalisierten Krampfanfälle mehr auf, die Häufigkeit der Lachanfälle wurde auf 3-4 pro Monat reduziert.

Selten sind diese Anfälle einer medikamentösen Therapie zugänglich, so dass in schweren Fällen eine operative Therapie indiziert zu sein scheint.