Therapie der amyotrophen Lateralsklerose mit Riluzol

Zusammenfassung

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine degenerative Erkrankung des 1. und 2. Motoneurons mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 3œ Jahren. Riluzol ist ein neuroprotektives Medikament, das die Glutamatausschüttung präsynaptisch hemmt. In 2 aufeinanderfolgenden plazebokontrollierten Doppelblind-Studien konnte eine Reduktion der Mortalität nach 12 und 18 Monaten durch Riluzol nachgewiesen werden. Ein Einfluß auf funktionelle Parameter zeigte sich nicht. Die Verträglichkeit und Sicherheit des Medikamentes war auch bei schwer betroffenen Patienten gut. Nebenwirkungen sind Abgeschlagenheit, Übelkeit sowie eine Erhöhung der Leberwerte. Somit steht erstmals ein Medikament mit einer nachgewiesenen, wenn auch moderaten, Wirkung für die Therapie der ALS zur Verfügung.

Summary

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive, degenerative disorder of upper and lower motor neurons with a median survival of 3 1 /2 years. Riluzole is a drug with neuroprotective properties that inhibits glutamate release presynaptically. In two randomized double-blind trials riluzole reduced mortality after 12 and 18 months as compared with placebo. However, functional parameters were unchanged. The drug is well tolerated even in severely affected patients. Adverse effects are asthenia, nausea and an elevation of liver enzymes. Hence, for the first time there is a drug available with a proven, although moderate effect in ALS.