Reversible zerebrale Gefäßspasmen mit plötzlichen Kopfschmerzen, fokal-neurologischen Defiziten und epileptischen Anfällen – Zwei Falldarstellungen des Call-Fleming-Syndromes

Das Call-Fleming-Syndrom (CFS) ist charakterisiert durch einen plötzlichen Vernichtungskopfschmerz, fokal-neurologische Defizite und epileptische Anfälle. Wir berichten über zwei Patientinnen, die aufgrund eines akuten Kopfschmerzes in unserer Klinik aufgenommen wurden.

Bei einer 34-jährigen, initial klinisch-neurologisch unauffälligen Patientin mit okzipitalen Kopfschmerzen kam es am dritten Tag zu einer passageren Schwäche der rechten Hand. Ein initiales CCT einschließlich Gefäßdarstellung erbrachte ebenso wie eine Liquordiagnostik regelrechte Befunde. Ein nach Auftreten der Symptomatik durchgeführtes Schädel-MRT zeigte eine kleine subpiale Blutung rechts frontal, so dass wir unter der Vorstellung einer zerebralen Vaskulitis eine DSA ergänzten, die zahlreiche kurzstreckige Kalibersprünge in multiplen Gefäßabschnitten der zerebralen Arterien zeigte. Im TCD fanden sich Flüsse von 230cm/s in der A. cerebri media bds.. Nachdem eine Hirnbiopsie keine entzündlichen Veränderungen ergab und eine Vaskulitis-Serologie unauffällig blieb, entschlossen wir uns gegen eine immunsuppressive Medikation.

Eine 45-jährige, neurologisch unauffällige Patientin wurde aus einer gynäkologischen Klinik nach einer Adhäsiolyse mit postoperativ zunehmenden, stärksten Kopfschmerzen übernommen. Außer einer kleinen, subpialen Blutung links parietal fanden sich erneut im CCT mit Angiographie und im Schädel-MR mit Diffusionswichtung regelrechte Befunde. Ein sensibler Jackson-Anfall und der Nachweis von Flussbeschleunigungen im TCD führten zu einer DSA mit dem Nachweis segmentaler Stenosen mit multilokulären Gefäßspasmen. Wir behandelten beide Frauen mit Nimodipin, worunter es zu einer deutlichen Rückbildung der Symptome und einer Normalisierung der Flüsse im TCD nach wenigen Wochen kam.

Beide Patientinnen wiesen einen plötzlichen Kopfschmerz mit neurologischen Defiziten und reversiblen Vasospasmen der zerebralen Arterien auf. Neben sympathomimetisch wirksamen können auch serotonerge Substanzen ebenso wie Amphetamine oder Kokain zu einem CFS führen. Bei den Frauen könnte im ersten Fall ein nach Beginn der Kopfschmerzen subkutan verabreichtes Triptan und im zweiten Fall eine Narkose mit Propofol bei Adhäsiolyse zu einer Verstärkung der Symptomatik geführt haben. Diese Fälle sollten aufgrund des breiten Einsatzes sympathomimetischer und serotonerger Substanzen unter Berücksichtigung des CFS zu breiten differentialdiagnostischen Überlegungen bei einem Vernichtungskopfschmerz veranlassen.