MRT-Veränderungen bei funikulärer Myelose

Wir berichten über zwei bisher gesunde Patientinnen mittleren Lebensalters (46 und 54 Jahre), die wegen seit Monaten proximal aufsteigender Parästhesien und Hypästhesien der Arme und Beine stationär aufgenommen wurden. Zusätzlich beklagten sie eine zunehmende beinbetonte Muskelschwäche, sowie Gleichgewichts- und Feinmotorikstörungen.

In der klinisch-neurologischen Untersuchung waren gering abgeschwächte Muskeleigenreflexe, verminderte Oberflächen- und Tiefensensibilität mit Gangataxie und Feinmotorikstörungen zu erheben.

Die Liquoruntersuchung und die kraniale MRT waren unauffällig.

In der spinalen MRT zeigten sich im Halsmark in den T2-gewichteten transversalen Schnitten punktförmige, in den sagittalen Schnitten strangförmige Hyperintensitäten, die sich von Höhe C2 bis C7 erstreckten und sich anatomisch den Hintersträngen zuordnen ließen. Die T1-gewichteten Aufnahmen vor und nach intravenöser Kontrastmittelgabe zeigten keine pathologischen Veränderungen.

In der Elektrophysiologie ergab sich dazu korrelierend eine schwere sensible Afferenzstörung.

Laborchemisch fand sich bei beiden Patientinnen eine megaloblastäre Anämie bei ausgeprägtem Vitamin B12– Mangel aufgrund einer chronischen Corpusgastritis Typ A, so dass die Verdachtsdiagnose einer funikulären Myelose bestätigt werden konnte.

Die Substitutionsbehandlung mit Cyanocobalamin wurde begonnen.

Schlussfolgerung: Die symmetrisch und „gezielt“ an den Faserverläufen der Hinterstränge im Hals- oder Thorakalmark verlaufende Manifestation ist ohne pathologische KM-Aufnahme und ohne zerebrale Beteiligung, wodurch die Differentialdiagnose zu anderen neurologischen Erkrankungen, wie zum Beispiel der Multiplen Sklerose erleichtert wird. Das hyperintense Signalverhalten in der T2-Wichtung resultiert aus einer Schwellung bzw. Vakuolisierung der Myelinscheiden, die jedoch keine Schrankenstörung verursacht (keine KM-Anreicherung).

Bei entsprechender Klinik ermöglichen die bildmorphologischen Veränderungen in der MRT nahezu eine Blickdiagnose: funikuläre Myelose.