Liquorbefundmuster zur Diagnostik der neurologischen Beteiligung bei Patienten mit systemischen Kollagenosen

Bei Kollagenosen kann es zu einer primären oder sekundären Beteiligung des Nervensystems kommen. Ein Nachweis der zerebralen Manifestation erfolgt mittels unspezifischer technischer Untersuchungsmethoden (u.a. MRT, PET). Die Liquordiagnostik ist ein weiterer Baustein zur Diagnostik einer neurologischen Manifestation bei Kollagenosen.

Wir haben in einer Gruppe von 50 Patienten mit bekannten systemischen Kollagenosen (40 Systemischer Lupus erythematodes, 6 Sklerodermie, 4 Sjögren Syndrom), die aufgrund von neurologischen Symptomen lumbalpunktiert wurden, liquordiagnostische Parameter erhoben. Die Patienten wurden hinsichtlich der Sicherheit (klinischer Verlauf, technische Untersuchungsbefunde) einer neurologischen Beteiligung bei systemischer Kollagenose klassifiziert. Bei allen Patienten wurde das Liquorgrundprogramm erhoben (Zellzahl, Zytologie, Albumin, IgG, IgM, IgA). Des weiteren haben wir bei 30 Patienten die sogenannte MRZ-Reaktion (intrathekale Synthese von Masern-, Röteln, VZV-spezifischen Antikörpern) gemessen, um eine autoimmunologische polyspezifische oligoklonale Immunreaktion aufzuzeigen. Bei allen Patienten erfolgte eine serologische Messung der antinukleären Antikörper (ANA) und eine ANA-Feindifferenzierung (SSA, SSB, SmRnP, Scl 70 etc.). Bei 40 Patienten wurden die ANA mittels Immunfloureszenzassay in Liquor und Serum, in einigen Fällen auch feindifferenzierte ANA mittels ELISA gemessen. Ein Vergleich der MRZ-Reaktion und der serologischen ANA erfolgte mit einem MS-Kollektiv (50 Patienten). Alle Kollagenose-Patienten mit sicherer und wahrscheinlicher neurologischer Beteiligung (24 Patienten) hatten Veränderungen im Liquorgrundprogramm. Von den Patienten mit unwahrscheinlicher neurologischer Beteiligung hatte keiner pathologische Liquorveränderungen. Eine positive MRZ- Reaktion fand sich bei 8 von 30 Patienten mit Kollagenosen. Alle Patienten mit MRZ- Reaktion wiesen eine intrathekale Immunglobulinsynthese auf. Bisher konnte bei drei Patienten eine intrathekale Synthese von ANA bzw. feindifferenzierten ANA (SSA, Centromer) nachgewiesen werden.

Zusammenfassend finden sich in unserem Kollektiv bei Patienten mit Kollagenosen und sicherer/wahrscheinlicher ZNS-Manifestation immer Veränderungen im Liquorgrundprogramm. Es kann in einigen Fällen eine oligoklonale polyspezifische Immunreaktion, sowie eine intrathekale Synthese von ANA als Zeichen einer autoimmunologischen neurologischen Beteiligung nachgewiesen werden.