Tiefe Hirnstimulation als effektive Therapieoption bei segmentaler Dystonie

Hintergrund: Die tiefe Hirnstimulation (DBS) ist eine zunehmend akzeptierte Behandlungsalternative bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren generalisierten und zervikalen Dystonien. Die Effekte von DBS bei segmentalen Dystonien sind bislang noch nicht in größeren Studien dokumentiert. In einer Serie von 15 Patienten mit segmentaler Dystonie evaluierten wir prospektiv die Behandlungsergebnisse der DBS.

Methodik: Fünfzehn Patienten (7 Frauen, 8 Männer, Alter 30–74 Jahre) mit konventionell therapierefraktärer segmentaler Dystonie mit einer Dauer von 1 bis 35 Jahren wurden für eine DBS ausgewählt. Davon hatten 13 Patienten eine idiopathische Dystonie und 2 Patienten eine sekundäre Dystonie bei jeweils negativen Familienanamnesen. Sie erhielten eine DBS des Globus pallidus internus (GPi) oder im Falle von sekundären Dystonien oder Dystonien mit ausgeprägtem Tremor eine bifokale DBS des GPi und Thalamus (VIM). Prospektiv wurden im Verlauf die Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFM), Unified Dystonia Rating Scale (UDRS) und die Global Dystonia Rating Scale (GDS) erhoben.

Ergebnisse: Die stereotaktischen Operationen erfolgten CT- und Mikroelektroden-gesteuert und waren in 14 Fällen komplikationslos. In einem Falle musste wegen kardiopulmonaler Instabilität die Operation vorzeitig abgebrochen werden. Bei allen implantierten Patienten konnte eine frühe und späte Verlaufsuntersuchung nach 4–9 Monaten (U1) bzw. 12–36 Monaten (U2) durchgeführt werden. Initial erhielten 8 Patienten eine GPi DBS und 6 Patienten eine bifokale DBS. Zum Zeitpunkt U2 hatten 12 Patienten eine GPi DBS und 2 Patienten eine VIM DBS. Es zeigte sich eine stabile Verbesserung der motorischen Scores im frühen und späten Verlauf (BFM präoperativ 53,8, U2 15,5; UDRS präoperativ 35,4, U2 16,9, GDS präoperativ 27,5, U2 11,3) bei einer gleichzeitigen Verbesserung des Ausmaßes der Behinderung (BFM disability präoperativ 6,0, U2 3,9). Eine stimulationsabhängige Dysarthrie schränkte den Therapieeffekt bei 3 Patienten ein.

Diskussion: Die DBS stellt eine effektive Behandlungsmöglichkeit bei ansonsten therapierefraktärer segmentaler Dystonie dar. Die in dieser Serie erzielte Verbesserung der klinischen Symptomatik ist ähnlich groß wie bei primär generalisierter Dystonie.