Veränderungen des zervikalen und thorakalen Myelons bei Motoneuronerkrankungen: MRT-basierte Studie

Fragestellung: Ziel dieser Studie war es, Pathologien im Bereich des Rückenmarks in definierten Untergruppen von Motoneuronerkrankungen zu vergleichen.

Methoden: MRT-Standarduntersuchungen des zervikalen und thorakalen Rückenmarks wurden bei Patienten mit sporadischer amyotropher Lateralsklerose (ALS), sporadischer adulter Vorderhornerkrankung (lower motor neuron disease, LMND) und X-chromosomaler spino-bulbärer Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom, KD) akquiriert. Es wurden 39 ALS-, 19 LMND- und 19 KD-Patienten anhand standardisierter T1- und T2-gewichteter MRT-Sequenzen des zervikalen und thorakalen Myelons evaluiert, Parameter wie Signalintensitätsveränderungen und der Myelon-Durchmesser auf zervikaler (C2) und thorakaler Ebene (T4) untersucht und zwischen den verschiedenen Gruppen der Motoneuronerkrankungen sowie einem Normalkollektiv verglichen.

Ergebnisse: In allen untersuchten Rückenmarksabschnitten wurden keinerlei Signalhypo- oder -hyperintensitäten gefunden. Die Durchmesser des zervikalen und thorakalen Rückenmarks von ALS- und LMND-Patienten zeigten im Vergleich zueinander und bezogen auf das Kontrollkollektiv keine Unterschiede In der Gruppe der KD-Patienten waren sie jedoch auf zervikaler Ebene hochsignifikant niedriger als in allen anderen analysierten Gruppen und auf thorakaler Ebene hochsignifikant niedriger als in allen anderen analysierten Gruppen außer den ALS-Patienten.

Diskussion: Zusammengefasst konnten bei allen untersuchten Patienten mit Motoneuronerkrankungen keine Signalabnormalitäten des Myelons gefunden werden, zusätzlich waren bei den ALS- und LMND-Patienten hinsichtlich des Durchmessers im oberen Rückenmark im Vergleich zum Normalkollektiv keine Pathologien nachweisbar. Im Gegensatz dazu war bei den KD-Patienten das zervikale und thorakale Myelon signifikant atrophiert: dies kann als krankheitsspezifischer Effekt innerhalb der untersuchten Gruppen von Motoneuronerkrankungen betrachtet werden und könnte durch die KD-assoziierte zentral-periphere distale Axonopathie zustande kommen.