Wertigkeit MR-tomographischer Verfahren in der Diagnostik der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD)

Zielsetzung: Die Magnetresonanztomographie spielt eine zunehmend wichtige Rolle bei der Diagnose der CJD. Wir haben in verschiedenen Studien die Wertigkeit verschiedener MR-tomographischer Verfahren (T2w, PDw, FLAIR, DWI) und ihre Aussagekraft in der CJD-Diagnostik untersucht.

Material und Methodik:

A) 154 Patienten mit klinisch „wahrscheinlicher“ CJD (p>95%) wurden MR-tomographisch untersucht u. retrospektiv ausgewertet. Die Untersuchungen wurden bzgl. pathologischer Veränderungen in den Basalganglien, des Thalamus u. des Cortex cerebri ausgewertet.

B) Drei Untersucher analysierten unabhängig voneinander retrospektiv die MRTs von 224 CJD-Verdachtsfällen in Unkenntnis der klinischen Daten. Die Diagnose „typisch für sCJD“ wurde gestellt, wenn sich typische Signalveränderungen in mindestens einer der untersuchten Sequenzen nachweisbar waren und die Aufnahmen keine Hinweise auf eine andere Erkrankung zeigten.

Ergebnisse:

A) Hyperintense Signalveränderungen wurden im Putamen mit den verschiedenen MR-Techniken in folgenden Häufigkeiten gefunden: T2w 38% (54/141), PDw 58% (25/43), FLAIR 37% (31/84) und DWI 45% (20/44). Die korrespondierenden Werte für den Nucl. caudatus waren: T2w 35% (50/141), PDw 63% (27/43), FLAIR 48% (40/84) und DWI 64% (28/44). Im Thalamus fanden sich folgende Werte: T2w 5% (7/141), PDw 19% (8/43), FLAIR 8% (7/84), DWI 14% (6/44). Im Nachweis hyperintenser Signalveränderungen im Cortex cerebri zeigten sich jedoch deutliche Unterschiede in der Empfindlichkeit der verschiedenen MR-Techniken: T2w 6% (8/141), PDw 19% (8/43), FLAIR 50% (42/84), DWI 77% (34/44).

B) Die Untersuchung ergab eine gute Sensitivität (Rater 1:59.7%; Rater 2: 58.3%; Rater 3: 70.8%) und sehr gute Spezifität (84.2%; 89.5%; 81.6%) bei ebenfalls gutem Interrater-Agreement: kappa=0.55.

Schlussfolgerungen: Bezüglich des Nachweises hyperintenser Signalveränderungen in den Stammganglien u. des Thalamus wiesen die verschiedenen MR-Untersuchungstechniken keine signifikanten Unterschiede auf. FLAIR u. DWI waren den anderen MR-Untersuchungstechniken im Nachweis hyperintenser Kortexveränderungen deutlich überlegen. DWI war die sensitivste Untersuchungstechnik zum Nachweis der bisher selten beschriebenen hyperintensen kortikalen Signalveränderungen bei CJD.

Werden die MR-Untersuchungen in spezialisierten Zentren ausgewertet, werden trotz unterschiedlicher Untersuchungstechnik u. Qualität hohe Werte für Spezifität u. Sensitivität bei gleichzeitig gutem Interrater-Agreement erreicht.