Neuropsychologie bei komplizierter und unkomplizierter Hereditärer Spastischer Paraparese in Korrelation zur globalen Hirnatrophie

Einleitung: Die hereditären spastischen Paraparesen stellen eine Gruppe klinisch heterogener neurodegenerativer Erkrankungen dar, die durch das Leitsymptom einer progredienten Paraspastik gekennzeichnet sind. Entsprechend dem klinischen Erscheinungsbild lassen sie sich in unkomplizierte (pHSP) und komplizierte (cHSP) Formen unterteilen. Bei cHSP sind kognitive Beeinträchtigungen von milden intellektuellen Defiziten bis zu mentaler Retardierung bzw. dementiellem Syndrom bekannt.

Methoden: In einer klinischen Studie wurden 20 Patienten mit pHSP und 11 Patienten mit cHSP im Vergleich zu einem alters-, bildungs- und geschlechtsgematchten Normalpersonenkollektiv (n=27) neuropsychologisch untersucht. Ziel dieser Studie war herauszufinden, ob und in welchem Ausmaß neuropsychologische Beeinträchtigungen bei verschiedenen HSP-Formen vorhanden sind. Dazu wurden Aufmerksamkeitskontrollen, Gedächtnis- und Intelligenztestungen, ein Demenz-Screening und exekutive Funktionskontrollen durchgeführt. Zudem wurde von allen Patienten mittels 3D-MRT-Daten die Parenchymalfraktion (BPF) des Gehirns bestimmt, die einen quantitativen Parameter für eine globale Atrophie des Gehirns darstellt. Diese Daten wurden mit den neuropsychologischen Ergebnissen korreliert (nicht-parametrische Untersuchungen; Signifikanzniveau: 0,05).

Ergebnisse: Bei den cHSP-Patienten zeigten sich in allen getesteten Funktionen signifikante Defizite im Vergleich zum Normalkollektiv. Zudem fanden sich in dieser Subgruppe bei sehr vielen neuropsychologischen Untertests signifikante Korrelationen zu den BPF-Werten des Gesamtgehirns und der Segmente der grauen oder weißen Substanz. Bei den pHSP-Patienten waren dagegen lediglich in dem Bereich Gedächtnisleistungen signifikante Beeinträchtigungen nachweisbar. Korrelationen zu den MRT-Daten ergaben sich für die Befunde der Aufmerksamkeitskontrollen und des Demenz-Screenings. Die Gedächtnisleistungen wiesen zwar hohe Korrelationen auf, es waren aber keine signifikanten Werte feststellbar (MVGT Tr2- BPF: p=0,062).

Diskussion: Zusammenfassend belegen die Daten, dass ungeachtet des Subtyps neuropsychologische Defizite bei HSP bestehen, die bei cHSP in allen Teilbereichen und bei pHSP in einigen Teilbereichen nachzuweisen waren. Eine Assoziation mit der quantitativ erfassten globalen Hirnatrophie konnte für einzelne Tests gezeigt werden.