Tumoröse Verdickung des M. tensor fasciae latae als ungewöhnliche Manifestation einer Einschlusskörperchen-Myositis

Die Einschlusskörperchen-Myositis führt in der Regel zu langsam progredienten, proximal- und beinbetonten Paresen mit Schwerpunkt im Quadriceps sowie in den Unterarmflexoren und -extensoren. Asymmerische Varianten, evtl. ein fokal betonter Verlauf wurden beschrieben.

Wir berichten im folgenden über einen 70-jährige Patientin mit einem latenten Diabetes mellitus, die seit 5 Jahren über zunehmende belastungsabhängige Muskelschmerzen und Muskelermüdbarkeit im Bereich der Oberschenkel und Oberarme klagte. Progredient entwickelte sich seit 6 Monaten eine nicht schmerzhafte tumoröse Schwellung im Bereich des linken Oberschenkels. Die Familienanamnese bezüglich Muskelerkrankungen war negativ.

Klinisch zeigte sich eine beidseitige Hüftbeugerschwäche vom KG 4–5, ansonsten ließen sich keine Paresen nachweisen, jedoch eine Atrophie im Bereich der Quadriceps-Muskulatur. Linksseitig fand sich eine faustgroße derbe, nicht druckschmerzhafte Schwellung des M. tensor fasciae latae. Die Muskelsonographie zeigte eine Auflockerung und ödematöse Verquellung des Muskels. Die MRT der Beckengürtelmuskulatur zeigte neben einer glatt begrenzten Schwellung und Hypertrophie des M. tensor fasciae latae bei intakter Faszie ebenso eine diffuse Signalsteigerung des M. gluteus maximus links. Die Elektromyographie des M. tensor fascia latae wies lebhafte Spontanaktivität in Form von positiven Wellen, Fibrillation, sowie ausgedehnten Serienentladungen in Form von myotonen, pseudomyotonen und myokymen Entladungen nach. Die Serienstimulation war negativ. Serologisch zeigte sich eine erhöhte CK von 390 U/l, die BSG war im Normbereich Acetylcholoinrezeptor- und Titin-Ak waren negativ. Die Immunserologie zeigte ein positive ENA, ansonsten einen unauffälligen Befund. Eine Tumorsuche verlief negativ inklusive Thorax-CT. Die Muskelbiopsie aus dem M. tensor fasciae latae zeigte die histologischen Zeichen einer Einschlusskörperchen-Myositis mit filamentären Einschlüssen in Vakuolen und Muskelkernen.

Fazit: Asymmerische Varianten, evtl. ein fokal betonter Verlauf einer Einschlusskörperchen-Myositis wurden beschrieben. Die fokal umschriebene tumoröse Auftreibung eines Muskels – wie in unserem Fall berichtet- stellt jedoch eine ungewöhnliche Manifestation einer Einschlusskörperchen-Myositis dar.