Zerebelläre Ataxie bei Lambert Eaton myasthenem Syndrom – Comorbidität oder Spielarten einer Erkrankung?

Wir berichten hier über einen Fall von Lambert Eaton myasthenem Syndrom (LEMS), bei dem klinisch ein ausgeprägtes, linksbetontes panzerebelläres Syndrom im Vordergrund steht. Ätiologisch fand sich seit Diagnosestellung 2001 kein Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor, sodass dieses für die Zukunft auch nicht mehr zu erwarten steht. Neuroimmunologisch fanden sich ausschließlich Autoantikörper gegen Kalziumkanäle vom PQ-Typ im Serum, nicht aber im Liquor des Patienten. Elektrophysiologisch bestand ein Inkrement der Summenaktionspotentiale nach repetitiver Stimulation. Bildgebend zeigte sich ein linksbetonter Hypermetabolismus der Kleinhirnkerne im FDG PET. Weitere pathologische Befunde fehlten. Insbesondere ließen sich keine weiteren neuronalen Antikörper nachweisen. Therapeutisch erzielten wir hinsichtlich der Ataxie wiederholt Erfolge mit einer intravenösen Cortison-Stoßtherapie.

Üblicherweise wird die Kombination von LEMS und zerebellärer Ataxie als Kombination zweier paraneoplastischer Syndrome aufgefasst und ist häufig mit dem Nachweis anderer neuronaler Antikörper verbunden. Der hier geschilderte Fall legt nahe, dass die sporadische Synthese von Antikörpern gegen Kalziumkanäle nicht zu LEMS und zerebellärer Ataxie, sondern zu einem Anti-PQ-Syndrom führt.