Optimiertes klinisches Management von Patienten mit Chiari-II-Malformation

Einleitung: Patienten mit Chiari-II-Malformation (Ch II) können im Verlauf jederzeit eine bis zu lebensbedrohliche Hirnstammsymptomatik entwickeln. Wünschenswert ist ein diagnostischer Rahmen, der eine Risikoabwägung über die Zeit ermöglicht.

Methodik: Der klinische Befund, die frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP), der Masseter- (MR) und Blinkreflex (BR) wurden bei 55 Patienten (Median 11 Jahre) mit Ch II im Verlauf (Median 36 Monate) untersucht. FAEP, MR und BR wurden in Bezug auf den klinischen Befund mithilfe von Kreuztabellen, sowie unter Einbeziehen des klinischen Befundes des weiteren die klinische Progredienz im Verlauf mithilfe der binären logistischen Regression analysiert.

Ergebnisse: Alleine anhand der FAEP-Komponenten fand sich keine Korrelation mit dem klinischen Befund. Pathologische Befunde in den Einzelauswertungen von MR und BR traten dagegen häufiger bei symptomatischer CHII auf. Die höchste odds ratio wurde bei kombinierter Auswertung von MR und späten BR-Komponenten erreicht (23,5).

Der klinischen Befund, die FAEP oder der BR ließen, isoliert bewertet, keine Verlaufsprognose zu (p>0,05). Das Risiko, im Verlauf eine klinische Progredienz zu entwickeln, stieg bei initial pathologischem MR um den Faktor 4,6 (p=0,046). Die höchste Aussagekraft erreichte eine kombinierte Auswertung von Welle V der FAEP, MR und späten BR-Komponenten (R2, R2c) mit einer odds-ratio von 17,6 (p=0,003).

Schlussfolgerungen: Die kombinierte Hirnstammreflexdiagnostik ist zur Unterstützung des klinischen Befundes das Mittel der Wahl. Weitere Untersuchungen haben keine bessere Aussagekraft. Zur Verlaufsprognose sollte zur Hirnstammreflexdiagnostik eine FAEP-Ableitung ergänzt werden, um eine Risikoabwägung durchführen und damit engmaschigere Verlaufskontrollen planen zu können.