Aktuelle Ernährungsmedizin 2003; 28 - 63
DOI: 10.1055/s-2003-816356

Ösophagusvarizenblutung als Manifestation einer nicht-alkoholischen Steatohepatitis (NASH) im Adoleszentenalter

D l'Allemand 1, J Borovicka 2, A Hammer 2, I Krull 2, C Meyenberger 2, PA Diener 3
  • 1Ostschweizer Kinderspital, St. Gallen, Schweiz
  • 2Fachbereich Gastroenterologie/Hepatologie, Departement Innere Medizin und
  • 3Institut für Pathologie, Kantonsspital, St. Gallen, Schweiz

Einleitung: Obwohl wenig über den Verlauf der NASH im Kindesalter bekannt ist, alarmieren Komplikationen der Leberzirrhose einer Jugendlichen.

Fallbeschreibung: Mädchen, als 8-Jährige wegen eines Craniopharyngeom kurativ operiert und bestrahlt. Seither Substitution einer Hypophyseninsuffizienz. Extreme Adipositas seit dem 9. Lebensjahr (BMI > Percentile 99.5; 52kg/m2 im 18.Lj.) und leicht erhöhten Transaminasen (Mediane: AST 60, ALT 49, GGT 47 U/L) bei sonographisch normaler Leber jedoch bereits Splenomegalie (14.Lj.). Metabolisches Syndrom mit Gicht, Acanthosis nigricans, Insulinresistenz (13.Lj., QUICKI-Insulinsensitivitätsindex erniedrigt 0.24), Hypertriglyceridämie (Median 3.1 mmo/L) und Typ2-Diabetes (18.LJ), mit Metformin behandelt. Seit dem 18.Lj. Thrombopenie durch Hypersplenismus. Mehrere ambulante, stationäre und medikamentöse Therapieversuche der Adipositas waren nur von vorübergehendem Erfolg.

Ergebnisse: Mit 18.8 Jahren notfallmässige Hospitalisierung wegen Varizenblutung, erfolgreiche Therapie durch Ligaturen. Portale Hypertension ohne klinische Zirrhosezeichen oder hepatische Funktionsausfälle. Ausschluss von toxischen, infektiösen oder anderen metabolischen Ursachen. Normales IgA. Sonografisch hyperechogene Leber, Cholecystolithiasis. Transjuguläre Leberbiopsie: feinknotige Zirrhose, breite Fibrosestrassen, mäßige gemischttropfige Steatose.

Diskussion: Retrospektiv besteht der Verdacht auf eine primäre NASH, mit Transaminasenerhöhung noch vor dem Vollbild des metabolischen Syndroms, und Zirrhose-Entwicklung innerhalb von 10 Jahren.

Schlussfolgerung: 25% aller adipösen Jugendlichen haben erhöhte Transaminasen, wovon 83% Zeichen der Fettleberfibrosierung aufweisen [1]. Für die Pathogenese wird die Insulinresistenz verantwortlich gemacht [2]. Nachdem es keine Prädiktoren der Zirrhose gibt, muss überlegt werden, ob bei Kindern mit metabolischen Syndrom und erhöhten Transaminasen mit Verdacht auf Fettleber frühzeitig eine Biopsie erfolgen soll. Studien zur Therapie z.B. mit Antioxidantien oder Insulinensitizern sind erforderlich [2].

[1] Tazawa, Acta Paediatr (1997) 86:238–41 [2] Neuschwander-Tetri, Hepatology (2003) 37:12002–19.