Pneumologie 2004; 58(3): 179-187
DOI: 10.1055/s-2003-812533
Tagungsbericht
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Therapie der Primären Ziliendyskinesie

Workshop am 11. September 2003 in BochumTherapy of Primary Ciliary DyskinesiaG.  Steinkamp1 , H.  Seithe2 , T.  Nüßlein3
  • 1Klinische Forschung und Medizinisch-wissenschaftliches Publizieren, Hannover
  • 2Klinik für Kinder und Jugendliche, Klinikum Nürnberg Süd
  • 3Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin im St. Josef Hospital, Universitätsklinikum Bochum
Sponsor: Hoffmann-La Roche, Grenzach-Wyhlen
Further Information

Publication History

Publication Date:
09 March 2004 (online)

Workshop „Primäre Ziliendyskinesie”

Thomas Nüßlein, Universitätskinderklinik Bochum

Die primäre Ziliendyskinesie (PCD) ist eine seltene Erkrankung. Therapiestudien mit betroffenen Patienten wurden bisher kaum durchgeführt, sodass es in der wissenschaftlichen Fachliteratur nur wenige verwertbare Angaben zur Behandlung gibt. Der behandelnde Arzt ist daher überwiegend auf eigene Überlegungen und Erfahrungen angewiesen. Auch dies gestaltet sich jedoch schwierig, da die meisten Ärzte nur wenige Patienten mit PCD betreuen. Ein Ziel dieser Tagung war daher, die aus verschiedenen Quellen verfügbaren Erkenntnisse zu sammeln und in komprimierter Form darzustellen.

Die Bochumer Ambulanz für Primäre Ziliendyskinesie organisierte mit Unterstützung des Beirates der Patientenorganisation „Kartagener-Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie e. V.” einen Workshop. Er hatte zwei Schwerpunkte: das Sammeln der vorhandenen Daten und das Erarbeiten eines Therapiekonzeptes. Dabei sollte es ausschließlich um die Therapie der Atemwegs-Manifestationen gehen. Zusätzlich hatten die Teilnehmer Gelegenheit, einen Vortrag zum Spannungsfeld zwischen Evidenzbasierter Medizin und Einzelfallbeobachtung zu hören.

Literatur

  • 1 Ahrens P, Körbler H. Primäre ziliäre Dyskinesie: Klinik, Diagnostik und Differentialdiagnostik.  HNO aktuell. 2002;  10 391-400
  • 2 Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia (PCD).  Pediatr Pulmonol. 2000;  29 307-316
  • 3 Bush A, Cole P, Hariri M. et al . Primary ciliary dyskinesia: diagnosis and standards of care.  Eur Respir J. 1998;  12 982-988
  • 4 Phillips G E, Thomas S, Heather S. et al . Airway response of children with primary ciliary dyskinesia to exercise and β2-agonist challenge.  Eur Respir J. 1998;  11 1389-1391
  • 5 Heatley D G, McConnell K E, Kille T L. et al . Nasal irrigation for the alleviation of sinonasal symptoms.  Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;  125 44-48
  • 6 Taccariello M, Parikh A, Darby Y. et al . Nasal douching as a valuable adjunct in the management of chronic rhinosinusitis.  Rhinology. 1999;  37 29-32
  • 7 Rabago D, Zgierska A, Mundt M. et al . Efficacy of daily hypertonic saline nasal irrigation among patients with sinusitis: a randomized controlled trial.  J Fam Pract. 2002;  51 1049-1055
  • 8 Desrosiers M Y, Salas-Prato M. Treatment of chronic rhinosinusitis refractory to other treatments with topical antibiotic therapy delivered by means of a large-particle nebulizer: results of a controlled trial.  Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;  125 265-269
  • 9 Shoseyov D, Bibi H, Shai P. et al . Treatment with hypertonic saline versus normal saline nasal wash of pediatric chronic sinusitis.  J Allergy Clin Immunol. 1998;  101 602-605
  • 10 Karadag B, James A J, Gultekin E. et al . Nasal and lower airway level of nitric oxide in children with primary ciliary dyskinesia.  Eur Respir J. 1999;  13 1402-1405
  • 11 Niggemann B. Ziliäre Dyskinesie. In: Rieger C, von der Hardt H, Sennhauser FH, Wahn U, Zach MS (Hrsg). Pädiatrische Pneumologie. Berlin, Heidelberg: Springer 1999: 959-961
  • 12 Hodson M E, Gallagher C G, Govan J R. A randomised clinical trial of nebulised tobramycin or colistin in cystic fibrosis.  Eur Respir J. 2002;  20 658-664
  • 13 Barker A F, Couch L, Fiel S B. et al . Tobramycin solution for inhalation reduces sputum Pseudomonas aeruginosa density in bronchiectasis.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  162 481-485
  • 14 Lin H C, Cheng H F, Wang C H. et al . Inhaled gentamicin reduces airway neutrophil activity and mucus secretion in bronchiectasis.  Am J Respir Crit Care Med. 1997;  155 2024-2029
  • 15 Orriols R, Roig J, Ferrer J. et al . Inhaled antibiotic therapy in non-cystic fibrosis patients with bronchiectasis and chronic bronchial infection by Pseudomonas aeruginosa.  Respir Med. 1999;  93 476-480
  • 16 O'Donnell A E, Barker A F, Ilowite J S. et al . Treatment of idiopathic bronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I. rhDNase Study Group.  Chest. 1998;  113 1329-1334
  • 17 Mandel E M, Casselbrant M L, Rockette H E. et al . Efficacy of antimicrobial prophylaxis for recurrent middle ear effusion.  Pediatr Infect Dis J. 1996;  15 1074-1082
  • 18 Fliss D M, Dagan R, Houri Z. et al . Medical management of chronic suppurative otitis media without cholesteatoma in children.  J Pediatr. 1990;  116 991-996
  • 19 Acuin J, Smith A, Mackenzie I. Interventions for chronic suppurative otitis media (Cochrane Review).  Cochrane Library. 2003; 
  • 20 Morris P, Leach A. Antibiotics for persistent nasal discharge (rhinosinusitis) in children (Cochrane Review).  Cochrane Library. 2003; 
  • 21 Sackett D L, Richardson W S, Rosenberg W MC. et al .Evidence-Based medicine: how to practice and teach EBM. 2 ed. London: Churchill-Livingstone 2000
  • 22 Woodcock A, Forster L, Matthews E. et al . Control of exposure to mite allergen and allergen-impermeable bed covers for adults with asthma.  N Engl J Med. 2003;  349 225-236
  • 23 Tasche M J, Uijen J H, Bernsen R M. et al . Inhaled disodium cromoglycate (DSCG) as maintenance therapy in children with asthma: a systematic review.  Thorax. 2000;  55 913-920
  • 24 Wainwright C, Altamirano L, Cheney M. et al . A multicenter, randomized, double-blind, controlled trial of nebulized epinephrine in infants with acute bronchiolitis.  N Engl J Med. 2003;  349 27-35
  • 25 Gallin J I, Alling D W, Malech H L. et al . Itraconazole to prevent fungal infections in chronic granulomatous disease.  N Engl J Med. 2003;  348 2416-2422

Dr. med. Thomas Nüßlein

Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin im St. Josef Hospital, Universitätsklinikum

Alexandrinenstr. 5

44791 Bochum

Email: t.nuesslein@klinikum-bochum.de