Congenital Solitary Intestinal Fibromatosis

Abstract

Neonatal intestinal obstruction due to a tumour is rare. We report a six-day-old male neonate who presented with abdominal distension and vomiting. Laparotomy revealed colonic obstruction caused by a stenosing fibrotic lesion in the proximal transverse colon. Histopathological examination of the resected specimen confirmed fibromatosis. We believe this represents the third reported case of solitary colonic fibromatosis. The literature on neonatal intestinal fibromatosis is reviewed.

Résumé

Les obstructions intestinales néonatales secondaires à une tumeur sont rares. Les auteurs rapportent le cas d'un garçon de 6 jours qui s'est présenté avec une distension abdominale et des vomissements. La laparotomie a révélé une obstruction colique causée par une lésion fibrotique sténosante de la partie proximale du côlon transverse. L'examen histologique de la pièce a confirmé qu'il s'agissait d'une fibromatose. Nous croyons que ceci représente le 3 ^ème cas rapporté de fibromatose colique isolée. La littérature sur la fibromatose intestinale néonatale est revue.

Resumen

La obstrucción intestinal neonatal debida a un tumor es rara. Presentamos un recién nacido varón de 6 días que se presentó con distensión abdominal y vómitos. La laparotomía reveló obstrucción colónica causada por una lesión fibrótica estenosante en el transverso proximal. El examen histopatológico del intestino resecado confirmó el diagnóstico de fibromatosis. Creemos que éste representa el tercer caso publicado de fibromatosis solitaria del colon. Revisamos la literatura sobre esta entidad.

Zusammenfassung

Tumoröse Obstruktionen des Darms bei Neugeborenen sind sehr selten. In der vorliegenden Arbeit wird ein 6 Tage altes männliches Neugeborenes vorgestellt, das mit geblähtem Abdomen und Erbrechen zur Aufnahme kam. Bei der Laparotomie fand sich eine Kolonobstruktion aufgrund einer Fibrosierung im proximalen Colon transversum. Die histologische Untersuchung ergab eine Fibromatose. Dies ist der dritte Fall einer isolierten Kolon-Fibromatose in der Literatur. Die Literatur der Neugeborenen-Fibromatose wird vorgestellt.

Key words

Fibromatosis - Neonate - Colon

Mots-clés

Fibromatose - Nouveau-né - Colon

Palabras clave

Fibromatosis - Neonato - Colon

Schlüsselwörter

Fibromatose - Neugeborenes

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