Benign Transient Non-Organic Ileus of Neonates

Abstract

There are a substantial number of neonates who present with Hirschsprung's disease-like symptoms, but respond very well to conservative therapy. However, once Hirschsprung's disease is ruled out, little attention is paid to these infants, because of the lack of necessity for surgical treatment and their excellent prognosis. The purpose of this study was to elucidate the clinical features of functional ileus of neonates, which we named benign transient non-organic ileus of neonates (BTNIN). Out of 61 neonates referred to our institution with suspected neonatal Hirschsprung's disease (NH), 10 were diagnosed as having NH and 51 as having BTNIN. All the cases of BTNIN showed marked abdominal distension, and 12 showed explosive defecation on digital examination at the first visit. Plain X-ray demonstrated marked whole intestinal dilatation in 12 cases including cases with niveau formation and segmental dilatation. These findings were indistinguishable from those of NH. However, all had a normal anorectal reflex, and rectal suction biopsy revealed normal acetylcholinesterase activity and submucosal ganglion cells. All the cases of BTNIN were treated with periodic glycerin enemas until daily spontaneous defecation was established, which took 2 to 14 months, with an average of 5.0 ± 2.9 months. None of them showed residual symptoms during the follow-up period.

Résumé

Il y a un nombre non négligeable de nouveau-nés qui se présentent avec des symptômes évoquant une maladie de Hirschsprung, mais qui répondent très bien à un traitement conservateur. Malgré tout, une fois que le diagnostic de Hirschsprung est évoqué, une faible attention est portée à ces enfants à cause de l'absence de nécessité de traitement chirurgical et par l'excellent pronostic. Le but de cet étude est d'étudier les signes cliniques de l'iléus fonctionnel du nouveau-né qui est surnommé iléus transitoire non organique du nouveau-né (BTNIN). Parmi 61 nouveau-nés transférés dans notre institution avec suspicion de maladie de Hirschsprung néonatale (NH), 10 étaient diagnostiqués comme ayant NH et 51 comme ayant BTNIN. Tous les cas de BTNIN montraient une distension abdominale marquée et 12 des défécations explosives AU moment de l'examen médical. Les radios sans préparation montraient une dilatation intestinale dans 12 cas avec niveau liquide et dilatation segmentaire. Ces constatations étaient indistingables de celles de la maladie de Hirschsprung. Malgré tout, tous avaient un réflexe ano-rectal normal et la biopsie rectale par aspiration révélait une activité acétylcholinesterasique normale et des cellules ganglionnaires sous muqueuses. Tous les cas de BTNIN étaient traités par des lavements à la Glycérine et une défécation spontanée régulière était établi, ce qui prenait de 2 à 14 mois avec une moyenne de 5,0 ± 2,9 mois. Aucun d'entre eux n'a montré de symptômes persistants.

Resumen

Una cantidad considerable de recién nacidos presentan síntomas semejantes a los de la enfermedad de Hirschsprung pero responden bien al tratamiento conservador. Sin embargo, una vez que se ha descartado la enfermedad de Hirschsprung se presta poca atención a estos niños porque no necesitan tratamiento quirúrgico y tienen excelente pronóstico. El objeto de este estudio es determinar las características clínicas de íleo funcional en recién nacidos que llamamos íleo transitorio no orgánico benigno en recién nacidos (BTNIN). De los 61 recién nacidos enviados a nuestra institución con la sospecha de enfermedad de Hirschsprung (NH) 10 se han diagnosticado de esta enfermedad y 51 de BTNIN.

Todos estos mostraron marcada distensión abdominal y 12 tenían en la primera visita deposiciones explosivas tras el examen digital rectal. La radiografía simple del abdomen demostró marcada dilatación intestinal generalizada en 12 casos incluyendo los que tenían niveles y dilatación segmentaria. Estos hallazgos eran indistinguibles de los de la enfermedad de Hirschsprung. Sin embargo, todos tenían reflejo ano-rectal inhibidor normal y la biopsia rectal por succión mostraba actividad normal acetilconisterasa y células ganglionares submucosas normales. Todos los casos de BTNIN fueron tratados con enemas periódicos de glicerina hasta que se estableció un regimen de defecación diaria espontánea. Esto requirió entre 2 y 14 meses con una media de 5 ± 2.9 meses. Ninguno de los pacientes tiene síntomas residuales durante el periodo de seguimiento.

Zusammenfassung

Es gibt eine größere Anzahl von Neugeborenen, die die Symptome eines Morbus Hirschsprung zeigen, jedoch konservativ gut behandelt werden können. Diese Kinder werden, wenn ein Morbus Hirschsprung und verwandte Erkrankungen ausgeschlossen sind, nicht weiter beachtet, da eine chirurgische Therapie nicht notwendig und die Prognose ausgezeichnet ist. In der vorliegenden Studie werden die klinischen Aspekte dieses funktionellen Ileus, der als benigner, vorübergehender, nicht organischer Ileus der Neugeborenen (BTNIN) bezeichnet wird, untersucht.

Von 61 Neugeborenen, die zur stationären Behandlung wegen eines Verdachtes auf Morbus Hirschsprung eingewiesen wurden, konnte bei 10 ein Morbus Hirschsprung diagnostiziert werden. 51 zeigten einen funktionellen Ileus. Alle diese Fälle fielen durch eine erhebliche Überdehnung des Abdomens auf, 12 wiesen explosive Stuhlentleerungen bei der digitalen Untersuchung auf. Die Röntgenuntersuchung zeigte eine Dilatation des gesamten Darmes in 12 Fällen, teilweise mit segmentaler Dilatation. Sowohl die klinischen Symptome wie die radiologischen Zeichen waren von denen eines Morbus Hirschsprung nicht zu unterscheiden. Alle Patienten zeigten jedoch einen normalen Internusrelaxationsreflex, eine normale Acetylcholinesterase-Aktivität sowie unauffällige submuköse Ganglienzellen in den Saugbiopsien. Bei allen Patienten bestand die Behandlung lediglich in zeitweiligen Glyzerineinläufen bis spontane, tägliche Defäkationen möglich waren. Dieser Zeitraum lag zwischen 2 und 14 Monaten (durchschnittlich 5,0 ± 2,9 Monate). Kein Patient entwickelte während des späteren Nachuntersuchungszeitraumes ein Rezidiv.

Key words

Functional ileus - Neonatal ileus - Hirschsprung's disease - Hirschsprung's disease-allied disorder - Meconium

Mots-clés

Iléus fonctionnel - Iléus néonatal - Maladie de Hirschsprung - Maladie évoquant la maladie de Hirschsprung - Meconium

Palabras clave

Íleo funcional - Íleo neonatal - Enfermedad de Hirschsprung - Meconio

Schlüsselwörter

Funktioneller Ileus - Neugeborene - Hirschsprung-ähnliche Erkrankung

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