Severe Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH): A Critical Analysis of Eight Years' Experience

Abstract

Objectives

1) To define the best outcome of severe Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH); 2) to critically evaluate deaths in order to identify possible criteria of exclusion from ECMO; and 3) to identify CDHs which could benefit from ECMO.

Materials and Methods

63 severe CDHs, 35 (55.6 %) survivors and 28 (44.4 %) nonsurvivors, subdivided into 2 groups according to age at death: Group I dying at 12 ≤ 24 hours, and Group II dying at > 24 hours after birth. The three groups were compared on the basis of prenatal diagnosis, polyhydramnios, gestational age, birth weight, pneumothorax, best values of postductal PaCO₂ and PaO₂, clinical and echocardiographic signs of persistent pulmonary hypertension, and severity of pulmonary hypoplasia (i.e., body weight to bilateral lung weight ratio at autopsy).

Results

PaCO₂, PaO₂ and degree of pulmonary hypoplasia were significantly worse in Group I compared to Group II and to survivors. PaCO₂ and PaO₂ in Group II did not differ significantly from those of survivors.

Conclusions

In severe CDH it is possible: 1) to achieve a survival rate of 56 % without ECMO; 2) to identify a group of patients (Group I = 27 %) with severe pulmonary hypoplasia who would probably die even with ECMO; and 3) to identify a group of patients (Group II = 17 %) who might benefit from ECMO treatment.

Résumé

Objectifs

1) Définir le meilleur devenir des hernies congénitales diaphragmatiques sévères (CDH). 2) Evaluer de manière critique les décès pour identifier de possible critères d'exclusion de l'ECMO. 3) Identifier les CDH qui pourraient bénéficier de l'ECMO.

Matériels et méthodes

63 hernies de la coupole diaphragmatique considérées comme sévères: 35 (55,6 %) survivants et 28 (44,4 %) non survivants divisés en 2 groupes en fonction de l'âge du décès: groupe I, décès à moins de 24 heures et groupe II, décès au-delà de 24 heures. Les 3 groupes étaient comparés en terme de diagnostic prénatal, de polyhydramnios, d'âge gestationnel, de poids de naissance, de pneumothorax, des meilleures valeures de la PaCO₂ et de la PaO₂ post-ductale et de signes cliniques et électro-cardiographiques d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante et de la sévérité de l'hypoplasie pulmonaire (rapport du poids corporel au poids pulmonaire à l'autopsie).

Résultats

PaCO₂, PaO₂ et le degré de l'hypoplasie pulmonaire sont significativement plus graves dans le groupe I comparé au groupe II et aux survivants. PaCO₂ et PaO₂ dans le groupe II ne diffèrent pas significativement de ceux des survivants.

Conclusion

Dans les hernies de coupole diaphragmatiques, il est possible: 1) d'obtenir un taux de survie de 56 % sans ECMO, 2) d'identifier des patients (groupe I = 27 %) avec hypoplasie pulmonaire, qui mourront même avec l'ECMO, 3) d'identifier des patients (groupe II = 17 %) qui pourraient bénéficier de l'ECMO.

Resumen

Objetivos

1) Definir el mejor resultado en la hernia diafragmática congénita (HDC). 2) Evaluar críticamente las muertes para identificar los posibles criterios de exclusión de ECMO. 3) Identificar las HDC que podrían beneficiarse de ECMO.

Material y métodos

De 63 HDC graves sobrevivieron 35 (55,6 %) y fallecieron 28 (44,4 %) que se subdividieron en dos grupos de acuerdo con la edad de la muerte: Grupo I fallecidos entre las 12 y 24 h. y Grupo II los que murieron > 24 h. Se compararon los 3 grupos con respecto al diagnóstico prenatal, polihidramnios, edad gestacional, peso de nacimiento, neumotórax, mejores valores de PaCO₂ y Pa0₂ postductales, signos clínicos y ecocardiográficos de hipertensión pulmonar persistente y gravedad de la hipoplasia pulmonar (relación peso pulmonar-peso corporal en la autopsia).

Resultados

PaCO_2,PaO_2, y grado de hipoplasia pulmonar fueron significativamente peores en el Grupo I, en comparación con el Grupo II, y con los sobrevivientes. La PaCO_2, y la PaO₂ del Grupo II no eran significativamente diferentes de las de los sobrevivientes.

Conclusiones

En la HDC grave es posible: 1) Obtener una sobrevivencia del 56 % sin ECMO. 2) Identificar un grupo de pacientes (Grupo I = 27 %) con hipoplasia pulmonar grave que hubieran muerto incluso con ECMO. 3) Identificar un grupo de pacientes (Grupo II = 17 %) que podrían haberse beneficiado de tratamiento con ECMO.

Zusammenfassung

Ziel der Studie war es, die Prognose schwerer Zwerchfellhernien zu ermitteln, Todesfälle kritisch zu analysieren, um eventuelle Kriterien für den Ausschluss einer ECMO-Behandlung zu erarbeiten und diejenigen Patienten herauszufinden, die von einer ECMO-Behandlung profitieren würden.

63 schwere Zwerchfellhernien wurden untersucht. Hierbei fanden sich 35 (55,6 %) Überlebende und 28 (44,4 %) Nichtüberlebende. Die verstorbenen Kinder wurden entsprechend ihrem Alter beim Tod in zwei Gruppen unterteilt: Gruppe I, die in einem Zeitraum von 12 ≤ 24 h verstarben und Gruppe II, die später als 24 h nach der Geburt zu Tode kamen. Die drei Gruppen wurden hinsichtlich der pränatalen Diagnose, des Vorkommens eines Polyhydramnions, des Gestationsalters, des Geburtsgewichtes, des Auftretens eines Pneumothorax sowie der höchsten postduktalen PaCO₂- und PaO₂-Werte, der Klinik und der Echokardiografie im Hinblick auf Zeichen einer persistierenden pulmonalen Hypertension sowie der Schwere der Lungenhypoplasie (d. h. Körpergewicht in Relation zum bilateralen Lungengewicht bei der Autopsie) miteinander verglichen.

Ergebnisse

Die PaCO₂- und PaO₂-Werte sowie der Grad der Lungenhypoplasie war bei Gruppe I signifikant schlechter gegenüber der Gruppe II und den Überlebenden. Diese Werte differierten jedoch nicht signifikant zwischen der Gruppe II und den Überlebenden.

Schlussfolgerungen

Bei schweren Zwerchfellhernien ist es möglich, eine Überlebensrate von 56 % ohne ECMO-Behandlung zu erreichen. Darüber hinaus ist es möglich, aufgrund der geschilderten Parameter die Kinder mit einer schweren Lungenhypoplasie, die von einer ECMO-Behandlung nicht profitieren (Gruppe I = 27 %) von denjenigen Patienten, die aus einer ECMO-Behandlung Nutzen ziehen können (Gruppe II = 17 %) zu differenzieren.

Key words

Congenital diaphragmatic hernia - ECMO - Pulmonary hypoplasia prediction

Mots-clés

Hernie diaphragmatic congénitale - ECMO - Hypoplasie pulmonaire

Palabras clave

Hernia diafragmática congénita - ECMO - Hipoplasia pulmonar - Predicción

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfellhernie - ECMO-Behandlung - Lungenhypoplasie - Selektionskriterien für ECMO

References

• 1 Adolph V, Flageole H, Perreault T. et al . Repair of congenital diaphragmatic hernia after weaning from extracorporeal membrane oxygenation support.  J Pediatr Surg. 1995;  32 349-352
• 2 Al Hathal M, Crankson S J, Al Harbi F. et al . Congenital diaphragmatic hernia: Experience with preoperative stabilization and delayed surgery without ECMO and inhaled nitric oxide.  Am J Perinatol. 1998;  15 487-490
• 3 Antunes M J, Greenspan J S, Cullen J A. et al . Prognosis with preoperative function and lung volume assessment in infants with congenital diaphragmatic hernia.  Pediatrics. 1995;  96 1117-1122
• 4 Arnold J H, Bower L K, Thompson J E. Respiratory deadspace measurement in neonates with congenital diaphragmatic hernia.  Crit Care Med. 1995;  23 371-375
• 5 Atkinson J B, Ford E G, Humphries B. et al . The impact of extracorporeal membrane support in the treatment of congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1991;  26 791-793
• 6 Bohn D, Tamura M, Perrin D. et al . Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia, confirmed by morphologic assessment. Fetal and neonatal medicine.  J Pediatr. 1987;  111 423-431
• 7 Chan D KL, Ho L Y, Joseph V T. Mortality among infants with high-risk congenital diaphragmatic hernia in Singapore.  J Pediatr Surg. 1997;  32 95-98
• 8 Clark R H, Hardin W D, Hirschl R B. Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1004-1009
• 9 Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group . Does extracorporeal membrane oxygenation improve survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia? The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group.  J Pediatr Surg. 1999;  34 720-724
• 10 de la Hunt M N, Madden N, Scott J ES. et al . Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia? Prospective randomized clinical trial.  J Pediatr Surg. 1996;  31 1554-1556
• 11 Finer N N, Tiemey A, Etches P C. et al . Congenital diaphragmatic hernia: developing a protocolized approach.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1331-1337
• 12 Germain J F, Farnoux C, Pinquier D. et al . Can blood gas values predict pulmonary hypoplasia in antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia?.  J Pediatr Surg. 1996;  31 1634-1639
• 13 German J C, Gazzaniga A B, Ragnar A. et al . Management of pulmonary insufficiency in diaphragmatic hernia using extracorporeal circulation with membrane oxygenator (ECMO).  J Pediatr Surg. 1977;  12 905-912
• 14 Heiss K F, Clark R H. Prediction of mortality in neonate with congenital diaphragmatic hernia treated with extracorporeal membrane oxygenation.  Crit Care Med. 1995;  23 1915-1919
• 15 Kamata S, Kitayama Y, Okuyama H. et al . Entry criteria for extracorporeal membrane oxygenation in neonates with congenital diaphragmatic hernia treated with high-frequency oscillatory ventilation.  Pediatr Surg Int. 1996;  11 532-535
• 16 Keshen T H, Gursoy M, Shew S B. et al . Does extracorporeal membrane oxygenation benefit neonates with congenital diaphragmatic hernia? Application of a predictive equation.  J Pediatr Surg. 1997;  32 818-822
• 17 Kitano Y, Adzick N S. New developments in fetal lung surgery.  Curr Opin Pulm Med. 1999;  5 383-389
• 18 Miguet D, Claris O, Lapillonne A. et al . Preoperative stabilization using high-frequency oscillatory ventilation in the management of congenital diaphragmatic hernia.  Crit Care Med. 1995;  22 (Suppl 9) S77-S82
• 19 Norden M A, Butt W, McDougall P. Predictor of survival for infants with congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1994;  29 1442-1446
• 20 Pusic L, Giacomantonio M, Pippus K. et al . Survival in neonatal congenital hernia without extracorporeal membrane oxygenation support.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1188-1190
• 21 Reyes C, Chang L K, Waffarn F. et al . Delayed repair of congenital diaphragmatic hernia with early high-frequency oscillatory ventilation during preoperative stabilization.  J Pediatr Surg. 1998;  33 1010-1014
• 22 Schnitzer J J, Kikiros C S, Short B L. et al . Experience with abdominal wall closure for patients with congenital diaphragmatic hernia. Repaired on ECMO.  J Pediatr Surg. 1995;  30 19-22
• 23 Sigalet D L, Tierne A, Adolph V. et al . Timing of repair of congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation support.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1183-1187
• 24 Soto-Beauregard C, Murcia-Zorita J, Gutierrez Lopez J C. et al . Congenital diaphragmatic hernia: an analysis of the result and prognostic factors priors to the development of an ECMO program.  An Esp-Pediatr. 1996;  44 568-572
• 25 Ssemakula N, Stewart D L, Golsmith L J. et al . Survival of patients with congenital diaphragmatic hernia during the ECMO era: an 11-year experience.  J Pediatr Surg. 1997;  32 1683-1689
• 26 Staak vd F HJM, de Haan A FJ, Geven W B. et al . Improving survival for patients with high-risk congenital diaphragmatic hernia by using extracorporeal membrane oxygenation.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1463-1467
• 27 Thibeault D W, Haney B. Lung volume, pulmonary vasculature, and factors affecting survival in congenital diaphragmatic hernia.  Pediatrics. 1998;  101 289-295
• 28 collaborative Trial Group U KECMO. UK collaborative trials of neonatal extracorporeal membrane oxygenation.  Lancet. 1996;  348 75-82
• 29 Vanderwall K J, Kohl T, Adzick N S. et al . Fetal diaphragmatic hernia: Echocardiography and clinical outcome.  J Pediatr Surg. 1997;  32 223-226
• 30 Weber T R, Kountzman B, Dillon P A. Improving survival in congenital diaphragmatic hernia with evolving therapeutic strategies.  Arch Surg. 1998;  135 498-502
• 31 Wilson J M, Lund D P, Lillehei C W. et al . Congenital diaphragmatic hernia: A tale of two cities: The Boston experience.  J Pediatr Surg. 1997;  32 401-405
• 32 Wilson J M, Lund D P, Lillehei C W. et al . Delayed repair and preoperative ECMO does not improve survival in high-risk congenital diaphragmatic hernia.  J Pediatr Surg. 1992;  27 368-375
• 33 Wilson J M, Lund D P, Lillehei C W. et al . Congenital diphragmatic hernia: Predictors of severity in the ECMO era.  J Pediatr Surg. 1991;  26 1028-1034