Zentralblatt für Kinderchirurgie 2001; 10(4): 116-119
DOI: 10.1055/s-2001-19078
Originalarbeiten

J.A.Barth Verlag in Medizinverlage Heidelberg GmbH & Co.KG

Ist die Gastroschisis in Wirklichkeit eine früh rupturierte Omphalocele?

Omphalocele and gastroschisis. Are they different clinical entities?Karin Timm1 , M. G. Schwöbel2
  • 1Chirurgische Klinik, Universitätskinderspital Zürich (Direktor: Prof. U.G. Stauffer)
  • 2Chirurgische Klinik, Kinderspital Luzern (Chefarzt: Priv.-Doz. Dr. M.G. Schwöbel)
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Publication History

Publication Date:
18 December 2001 (online)

Zusammenfassung

Ätiologie und Pathogenese von abdominalen Mittelliniendefekten sind weitgehend unbekannt. Deshalb stellte sich in den letzten Jahren aufgrund klinischer Beobachtungen die Frage, ob nicht die Gastroschisis eine Untergruppe der Omphalocelen sei. In einer retrospektiven Studie untersuchten wir die Krankengeschichten aller Patienten, welche zwischen 1989 und 1998 mit einer Omphalocele oder einer Gastroschisis zur Welt gekommen sind und unterteilten die Kinder in drei Gruppen, große Omphalocele mit Leber als Bruchsackinhalt, kleine Omphalocele oder Nabelschnurbruch und Gastroschisis ohne den Darm bedeckende Membran. Wir konnten zeigen, dass in Bezug auf Geschlecht, Gestationsalter und nicht-intestinale zusätzliche Fehlbildungen deutliche Unterschiede zwischen beiden Omphalocelengruppen und der Gastroschisis, nicht aber zwischen den Omphalocelengruppen untereinander bestanden. Wir schließen daraus, dass die Gastroschisis nicht eine früh in der Schwangerschaft rupturierte kleine Omphalocele ist.

Omphalocele and gastroschisis. Are they different clinical entities?

Summary

Aetiology and pathogenesis of omphalocele and gastroschisis are unknown. Therefore the question arises whether gastroschisis is a malformation on its own or a subgroup of omphalocele. In a retrospective study we investigated all children born with an upper abdominal wall defect in the time period between 1989 and 1998. The children were subdiveded into three groups, large omphalocele with the liver within the sac, small omphalocele or hernia into the cord and gastroschisis without a membranous sac. We were able to show that in relation to gender, gestational age and additional non-intestinal malformations small and large omphaloceles are similar whereas gastroschisis is different from both omphalocele groups. Therefore we conclude that gastroschisis and omphalocele are different clinical entities.

Literatur

  • 1 Achiron R, Soriano D, Lipitz S, Mashiach S, Goldman B, Seidman D S. Fetal midgut herniation into the umbilical cord: improved definition of ventral abdominal anomaly with the use of transvaginal sonography.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1995;  6 256-260
  • 2 Calder J. Two examples of children born with preternatural conformation of the guts. Med Essays and Observations, Edinburgh 1733; 205
  • 3 Calzolari E, Bianchi F, Dolk H, Milan M. Omphalocele and gastroschisis in Europe: a survey of 3 million births 1980-1990.  EUROCAT Working Group. Am J Med Genet. 1995;  58 187-194
  • 4 Cooney D R. Pediatric surgery. Mosby Year Book Inc., St. Louis 1998; 1045
  • 5 Forrester M B, Merz R D. Epidemiology of abdominal wall defects, Hawaii, 1986-1997.  Teratology. 1999;  60 117-123
  • 6 Gilbert W M, Nicolaides K H. Fetal omphalocele: associated malformations and chromosomal defects.  Obstetr Gynecol. 1987;  70 633-635
  • 7 Glick P L, Harrison M R, Adzick S N, Filly R A, de Lorimier A A, Callen P W. The missing link in the pathogenesis of gastroschisis.  J Pediatr Surg. 1985;  20 406-409
  • 8 Kirk E P, Wah R M. Obstetric management of the fetus with omphalocele or gastroschisis: a review and report of one hundred twelve cases.  Am J Obstet Gynecol. 1983;  146 512
  • 9 Kluth D, Lambrecht W. The pathogenesis of omphalocele and gastroschisis. An unsolved problem.  Pediatr Surg Int. 1996;  11 62-66
  • 10 Lawson A, de la Hunt M N. Gastroschisis and undecended testis.  J Petiatr Surg. 2001;  36 366-367
  • 11 Molenaar J C, Tibboel D. Gastroschisis and omphalocele.  World J Surg. 1993;  17 337-341
  • 12 Moore T C, Stokes G E. Gastroschisis.  Surgery. 1953;  33 112-120
  • 13 Nakayama D K, Harrison M R. Management of the fetus with an abdominal wall defect.  J Pediatr Surg. 1984;  19 408-413
  • 14 Pinzon M, Barr R G. Extracorporeal liver and spleen in gastroschisis.  AJR. 1995;  164 1025
  • 15 Shaw A. The myth of gastroschisis.  J Pediatr Surg. 1975;  10 235-244
  • 16 Suita S, Okamatsu T, Yamamoto T, Handa N, Nirasawa Y, Watanabe Y, Yanagihara J, Nishijima E, Hirobe S, Nio M, Gomi A, Horisawa M. Changing profile of abdominal wall defects in Japan: results of a national survey.  J Pediatr Surg. 2000;  35 66-71

Priv.-Doz. Dr. med. Marcus Schwöbel

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