Factors of Biliary Carcinogenesis in Choledochal Cysts

Summary

The long-term complications of choledochal cysts include malignant degeneration of the epithelial lining of the biliary tract. Possible factors leading to malignant degeneration were examined by measuring amylase levels in the biliary tract, intraoperative biliary manometry and a histopathological study.

27 patients, 1 to 13 years of age, with choledochal cysts, were studied over a 13-year period. Amylase levels in the bile of choledochal cysts and the gallbladder were measured. The pressure profile of the biliary tract was recorded as the probe was withdrawn from the sphincter of Oddi (SO) to the distal end of the common bile duct. Hyperplasia of the gallbladder mucosa and malignancy of the biliary tract were investigated.

Patients with high levels of biliary amylase had higher pressure differences between the SO and the duodenum than those with low levels of biliary amylase. The incidence of mucosal hyperplasia of the gallbladder mucosa was significantly higher in the fusiform type than in the cystic type. Adenocarcinoma in a cystic choledochal dilatation was found in a 12-year-old girl with high amylase levels.

The cause of regurgitation of pancreatic juice into the biliary system might be due to a high pressure difference between the SO and the duodenum in addition to the lack of sphincter function at the abnormal junction of the pancreaticobiliary ductal system. Early diagnosis and surgical treatment to prevent the regurgitation leading to hyperplasia and malignancy of the biliary tract are important for children with choledochal cysts.

Résumé

Les complications à long terme des kystes du cholédoque incluent la dégénérescence maligne de l'épithélium du tractus biliaire. Les facteurs influençant la dégénérescence ont été appréciés en mesurant le taux d'amylase dans le tractus biliaire, la manométrie biliaire periopératoire et une étude histopathologique. 27 patients de 1 à 13 ans ont été étudiés sur une période de 13 ans. Le taux d'amylase dans la bile du kyste et de la vésicule a été mesuré. Le profil de pression était enregistré pendant le retrait de la sonde du sphincter d'Oddi (SO) vers la partie distale du cholédoque. L'hyperplasie de la muqueuse de la vésicule et la dégénérescence du tractus biliaire étaient recherchées. Les patients avec un haut niveau d'amylase avaient une différence de pression plus élevée que ceux avec un niveau bas. L'hyperplasie de la muqueuse de la vésicule était significativement plus importante dans le type fusiforme que dans le type kystique. Un adénocarcinome d'un kyste du cholédoque était retrouvé chez une fille de 12 ans avec un niveau élevé d'amylase. La cause du reflux de liquide pancréatique dans le système biliaire peut être due à une différence de pression importante entre le SO et le duodénum avec de plus un défaut du sphincter à la jonction du système pancréatico-biliaire. Un traitement précoce et chirurgical prévient le reflux conduisant à l'hyperplasie et à la dégénérescence des kystes du cholédoque.

Resumen

Las complicaciones a largo plazo del quiste del colédoco incluyen la degeneración maligna del epitelio biliar. Examinamos posibles factores de esta degeneración maligna midiendo la amilasa en el tracto biliar, la presión en esta vía y la anatomía patológica de la misma.

En un periodo de 13 años estudiamos 27 pacientes de 1 a 13 años de edad con quistes del colédoco. Medimos los niveles de amilasa en bilis del quiste y de la vesícula. El perfil de presión de la vía biliar se midió retirando una sonda a través del Oddi hasta la parte baja de la vía biliar común. Investigamos la hiperplasia de la mucosa de la vesícula y la aparición de malignidad en el epitelio biliar.

Los pacientes con altos niveles de amilasa tenían mayores diferencias de presión entre el esfinter y el duodeno que los que tenías niveles menores. La incidencia de hiperplasia mucosa vesicular fue más alta en las formas fusiformes que en las císticas. Encontramos un caso de adenocarcinoma de la dilatación quística en una niña de 12 años con altos niveles de amilasa. La causa de la regurgitación de jugo pancreático en el sistema biliar puede ser debida a las altas diferencias de presión entre el esfinter y el duodeno además de a la falta de función esfinteriana en la unión biliopancreática. El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico para evitar el reflujo biliar que conduce a la hiperplasia y a la malignización son importantes en niños con quiste del colédoco.

Zusammenfassung

Unter den Langzeitkomplikationen einer Choledochuszyste wird auch die maligne Entartung des Epithels beschrieben. Ein möglicher Faktor für die maligne Entartung ist in den erhöhten Amylasewerten im Gallengang zu suchen, weshalb in der vorliegenden Arbeit intraoperativ die Amylase in den Gallenwegen bestimmt sowie eine manometrische Untersuchung kombiniert mit einer histopathologischen Analyse des Resektionspräparates durchgeführt wurde.

27 Patienten im Alter von 1 - 13 Jahren, die wegen einer Choledochuszyste operiert wurden, wurden über einen Zeitraum von 13 Jahren analysiert. Es wurden die Amylasewerte in der Choledochuszyste und der Gallenblase sowie der Druck in den Gallenwegen im Sinne eines Durchzugprofiles durch den Sphincter Oddi gemessen und die Hyperplasie der Gallenblasenmukosa und des Gallentraktes histologisch untersucht.

Ergebnisse: Patienten mit einem hohen biliären Amylasespiegel zeigten einen höheren Druckgradienten zwischen dem Sphincter Oddi und dem Duodenum als Kinder mit einem niedrigen Amylasespiegel in den Gallenwegen. Die Häufigkeit einer Mukosahyperplasie in der Gallenblase war bei dem fusiformen Typ der Choledochuszyste signifikant höher als bei dem zystischen Typ. Bei einem 12-jährigen Mädchen mit erhöhten Amylasewerten in den Gallengängen wurde ein Adenokarzinom in der Choledochuszyste gefunden.

Schlussfolgerung: Die Regurgitation von Pankreassaft in die Gallenwege kann zu einer erhöhten Druckdifferenz zwischen den Gallenwegen und dem Sphincter Oddi sowie dem Duodenum führen und damit die Öffnungsfunktion des Sphinkters behindern, was einen Rückfluss von Pankreassaft in die Gallenwege begünstigt. Zur Vorbeugung einer malignen Entartung in den Gallenwegen ist daher eine möglichst frühzeitige Diagnose der Choledochuszyste erforderlich.

Key words

Biliary manometry - Choledochal cyst - Choledochal dilatation - Pancreaticobiliary malunion

Mots-clés

Manométrie biliaire - Kyste du cholédoque - Dilatation cholédocienne - Défaut de la jonction pancreatico-biliaire

Palabras clave

Manometría biliar - Quiste del colédoco - Dilatación del colédoco - Unión biliopancreática

Schlüsselwörter

Gallengangsmanometrie - Choledochuszyste - Pankreatiko-biliäre Fehlbildung - Amylase in den Gallenwegen - Choledochusmanometrie

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