Diagnose mit Umwegen: Bismuth-IIIb-Situation durch eine multifokale intraduktale papilläre Neoplasie der Gallenwege (IPNB)

Fragestellung:

Einleitung: Die Erstvorstellung eines 78-jährigen Patienten erfolgte mit Zeichen der Cholangitis. Sonographisch stellte sich eine extrahepatische und links-intrahepatische Cholestase dar. Die ERCP zeigte eine extrahepatische Cholestase mit tumoröser, hilusnaher Struktur sowie eine komplette Verlegung des Ductus hepaticus sinister. Die histopathologische Aufarbeitung gewonnener Gewebefragmente ergab einen tubulopapillären Tumor mit high-grade intraepithelialer Neoplasie. Ein CT Abdomen bestätigte den Verdacht auf ein Klatskinkarzinom mit breitem Tumorkontakt zum linken Pfortaderast.

Methodik:

Verlauf: Im interdisziplinären Konsens wurde die Situation als irresektabel eingeschätzt und die Empfehlung zur photodynamischen Therapie ausgesprochen. Hierzu erfolgte vier Wochen später eine erneute ERCP, bei der sich die Stenose jedoch nicht mehr nachweisen ließ, es zeigte sich lediglich noch ein leicht erweiterter Ductus hepaticus communis mit inhomogener Wandbegrenzung.

Ergebnisse:

Zur weiteren Klärung dieser diskrepanten Befunde führten wir in der Folge eine Cholangioskopie mittels pädiatrischem Gastroskop durch, bei der es nur kurzfristig gelang, den Ductus choledochus darzustellen. Hier zeigte sich eine unauffällige Wand. Die Untersuchung musste jedoch bei Verdacht auf eine retroperitoneale Perforation abgebrochen werden. Noch am gleichen Abend wurde der Patient laparotomiert; ohne Nachweis einer freien Perforation erfolgte lediglich eine Lavage und Drainageneinlage.

Bei weiterhin unklarer Situation mit initialem Nachweis von HIEN aus der Hepaticusgabel wurde der beschwerdefreie Patient acht Wochen nach der Operation erneut zur ERCP aufgenommen. Hier stellte sich die Hepaticusgabel weiterhin unauffällig dar, erneute Biopsien aus der Region ergaben jedoch wieder den Nachweis von IEN.

Zur Klärung wurde daraufhin interdisziplinär die operative Exploration besprochen. Hierbei wurde schließlich eine intraoperative Cholangioskopie mit Nachweis multipler Adenome im Bereich der Hepaticusgabel sowie des linken Ductus hepaticus durchgeführt.

Es erfolgte die Hemihepatektomie links, Gabelresektion und Hepaticojejunostomie. Die abschließende Aufarbeitung des OP-Präparats ergab multiple intraduktale papilläre Adenome des Gallengangsepithels mit niedriggradiger Neoplasie.

Schlussfolgerung:

Entsprechend der Adenom-Karzinom-Sequenz stellt die IPNB eine nichtinvasive Vorläuferläsion des Gallengangskarzinoms dar. Der beschriebene Fall zeigt die Schwierigkeit der akkuraten Diagnosestellung dieser seltenen Tumorentität.

Abb. 1: Intraoperative Cholangioskopie mit Nachweis von Adenomen