Atypisches Leser-Trélat-Syndrom als paraneoplastisches Syndrom bei einer Patientin mit einem Magenkarzinom

Anamnese: Eine 68-jährige Frau entwickelte vor einem Jahr innerhalb kurzer Zeit hunderte warzenförmiger Hauveränderungen an den Handrücken sowie in den Achselhöhlen, der Analfalte und in den Leisten. Die Haut in den Achselhöhlen nahm zunehmend ein dunkleres Kolorit ein. Zudem fielen ihr schmutzigbraune fleckige Veränderungen in der unteren Rückenpartie und am Bauch auf. Es erfolgte eine umfangreiche dermatologische Diagnostik inklusive Hautbiopsien und mikrobiologischen Untersuchungen. Histologisch handelte es sich bei den Veränderungen um seborrhoische Keratosen. Die Achselhöhlen zeigten das Bild einer Acanthosis nigricans. Schließlich wurde der Verdacht auf ein Leser-Trélat-Syndrom (LTS) gestellt und die Patientin für eine Tumorsuche in unserer Klinik vorgestellt.

Diagnostik, Therapie und Verlauf: Endoskopisch zeigte sich ein ausgedehntes Antrumkarzinom, welches histologisch als Siegelringzellkarzinom eingestuft werden konnte. Da sich in den Staginguntersuchungen eine Lebermetastasierung herausstellte, wurde auf dem Boden einer negativen Her-2 Expression eine palliative Chemotherapie nach dem FLOT Schema eingeleitet.

Innerhalb von vier Wochen nach Therapiebeginn konnte bereits ein Rückgang der Hautveränderungen festgestellt werden. In der ersten Restaging-Untersuchung nach vier Zyklen FLOT konnte im CT ein Therapieansprechen mit Schrumpfung einzelner Lebermetastasen beobachtet werden, so dass dieses Schema bis zum Progress fortgeführt werden wird.

Beim LTS handelt es sich um ein obligates paraneoplastisches Syndrom. Dieses extrem seltene Krankheitsbild kann im Rahmen von gastrointestinalen Adenokarzinomen, insbesondere beim Magenkarzinom, auftreten. Es tritt zeitgleich mit dem Karzinom auf und verschwindet bei Tumorregression. Ein Wiederauftreten ist gleichbedeutend mit einem Rezidiv der Erkrankung. Die Kombination mit einer Acanthosis nigricans stellt eine Sonderform des LTS dar. Die genaue Ursache des plötzlichen simultanen Wachstums seborrhoischer Keratosen bei Vorliegen eines Malignoms ist bisher nicht abschließend geklärt.

Schlussfolgerung: Da die meisten Tumorerkrankungen leider immer noch zu spät entdeckt werden, sollten insbesondere obligate Paraneoplasien frühzeitig erkannt werden und Anlass für eine Tumorsuche sein.