Frankfurter Dermatologentagung

Lupuspannikulitis (Lupus erythematodes profundus)

P. Weber

Ananmese: Die konsilarische Vorstellung der damals 24-jährigen Patientin erfolgte zur weiteren Abklärung einer seit 3 Monaten bestehenden und trotz antibiotischer Therapie persistierenden Schwellung der rechten Gesichtshälfte (v. a. im Bereich der Parotis).

Die im Vorfeld durchgeführte Lymphknotenexstirpation und die MR-Untersuchung waren gut vereinbar mit einer chronisch-phlegmonösen Entzündung.

Untersuchungsbefund: Unscharf begrenzter, indurierter Plaque mit Überwärmung und Schwellung fazial und zervikal rechts. Narben präaurikulär und zervikal rechts ([Abb. 1 a]).

Abb. 1 Lupuspannikulitis. a Initialstadium: Schwellung, Rötung und Überwärmung der rechten Gesichtshälfte. b Im Verlauf: Atrophie der rechten Gesichtshälfte.

Diagnostik: Die Histologie zeigte junktional und in der Dermis ein lymphozytenreiches, perivaskulär akzentuiertes Infiltrat. Vereinzelt fanden sich zytoide Körperchen in der basalen Epidermis. Im tiefen Bindegewebe und im Fettgewebe sah man ein dichtes gemischtes Infiltrat aus Lymphozyten, Makrophagen, Epitheloidzellen, Plasmazellen sowie Kernfragmenten. In der Alcian-PAS-Färbung sichtbare Muzinanreicherung. Labor: ANA-Titer: 1 : 160, anti-Ro/SSA 52-60: positiv, Proteinurie (312 mg/24 h).

Therapie und Verlauf: Unter der Diagnose einer Lupuspannikulitis (4/11 ARA-Kriterien positiv) leiteten wir nach nephrologischer Vorstellung eine Kombinationstherapie mit Methylprednisolon in ausschleichender Dosierung (Anfangsdosis 60 mg/d) sowie Chloroquin (3,5 mg/kg KG 1 ×/d) ein. Dies erwies sich im Verlauf als nicht ausreichend. Daher wurde die Methylprednisolondosis erhöht, Chloroquin beibehalten und zusätzlich mit Methotrexat (MTX) 15 mg s. c. pro Woche behandelt. Darunter kam es zum deutlichen Anstieg der Leberwerte, sodass die Dosis von Methotrexat auf 10 mg s. c. pro Woche reduziert wurde. Es kam erneut zu einer Ausbreitung der klinischen Induration von der Wange auf den Hals. Bei Nebenwirkungen und unzureichender Wirksamkeit von MTX wurde dieses abgesetzt und stattdessen Dapson zusätzlich zu Chloroquin und systemischen Steroiden verabreicht. Inzwischen manifestierte sich eine Atrophie der Wange ([Abb. 1 b]). Außerdem entstanden zunehmend neue Knoten. Deshalb wurde die Therapie um Azathioprin (100-0-50 mg) erweitert. Darunter konnte schließlich eine Stabilisierung des Befundes erzielt werden.

Kommentar: Die Lupuspannikulitis wurde erstmals 1875 von Kaposi beschrieben. Die Erkrankung ist eine seltene Manifestation des kutanen Lupus erythematodes (ca. 2 – 3 % der Fälle). Sie zeichnet sich durch dermale und subkutane schmerzhafte entzündliche Knoten aus. Häufig erfolgt eine Abheilung mit atrophen Narben.

Das Krankheitsbild wird überwiegend bei weiblichen Erwachsenen zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr beobachtet. In der Literatur werden erfolgreiche Therapien mit Steroiden, Antimalariamitteln, Dapson, Azathioprin, Cyclophosphamid, MTX, Mycophenolat Mofetil, Tacrolimus, monoklonalen Antikörpern, Immunoglobulinen, Etanercept und Rituximab beschrieben.

Bei therapierefraktärem Verlauf und der Gefahr der Fettgewebsatrophie ist der frühzeitige Beginn einer suffizienten systemischen Therapie essenziell, um Folgeschäden zu vermeiden. Auch bei unserer Patientin wurde die Erkrankungsaktivität nach therapierefraktärem Verlauf erst durch eine Kombinationstherapie aus Steroiden, Dapson, Resochin und Azathioprin gebremst. Eine unilaterale Fettgewebsatrophie der rechten Gesichtshälfte konnte dennoch nicht verhindert werden.

Literatur

1 Espirito Santo J, Gomes MF. Intravenous immunoglobulin in lupus panniculitis. Clin Rev Allergy Immunol 2010; 38: 307 – 318

2 Sticherling M, Bonsmann G, Kuhn A. Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes. JDDG 2008; 6: 48 – 61

3 Ujiie H, Shimizu T, Ito M. Lupus erythematosus profundus successfully treated with dapsone: review of the literature. Arch Dermatol 2006; 142: 399 – 401

4 Wenzel J, Bieber T, Uerlich M. Systemische Therapie des kutanen Lupus erythematodes. JDDG 2003; 9: 694 – 704