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DOI: 10.1055/s-0032-1308774
Eine Patientin mit diffuser Lebermetastasierung als Primärmanifestation eines gering differenzierten kleinzelligen neuroendokrinen Karzinoms des Sigmas – ein Fallbericht
Einleitung: Das kolorektale neuroendokrine Karzinom beträgt 0,1–3,9% aller malignen kolorektalen Tumoren. Klinisch lässt sich diese Tumorentität nicht von einem kolorektalen Adenokarzinom unterscheiden; dagegen immunhistochemisch durch die Expression neuroendokriner Marker.
Fallbericht: Eine 68-jährige Patientin stellte sich wegen Ikterus und Bauchbeschwerden vor. Abdomensonographisch fielen diffuse, echoreiche Lebermetastasen auf mit zentral einschmelzenden Nekrosen ohne den typischen Halo. Die Leberbiopsie zeigte eine Infiltration der Leber mit Zellen eines gering differenzierten kleinzelligen Karzinoms (Abb.1). Koloskopisch fand sich ein 3cm großer exulzerierender Tumor im distalen Sigma (Abb.2). Histologisch wurde auch hier ein gering differenziertes kleinzelliges Karzinom nachgewiesen. Immunhistochemisch waren dieTumorzellen sehr vereinzelt schwach positiv für Zytokeratin 20 und CDX2, jedoch negativ für Cytokeratin 7. Nahezu sämtliche Tumorzellen exprimierten neuroendokrine Marker wie NSE (Abb.3), Synaptophysin und CD56, jedoch kein Chromogranin A und kein TTF-1.
Zusammenfassend handelte es sich um ein gering differenziertes kleinzelliges neuroendokrines Karzinom des Sigmas mit diffusen Lebermetastasen. Hinweise auf ein kleinzelliges Bronchialkarzinom fanden sich nicht.
Diskussion: Obwohl selten, sollte bei Lebermetastasen, die sich sonographisch von üblichen Metastasen eines kolorektalen Adenokarzinoms unterscheiden, differenzialdiagnostisch an ein neuroendokrines Karzinom gedacht werden. Einige Fälle wurden bei langjähriger Colitis ulzerosa oder HIV-Infektion beschrieben. Eine kombinierte Chemotherapie (Cisplatin/Etoposid) ähnlich wie beim kleinzelligen Bronchialkarzinom wird im metastasierten Stadium eingesetzt; die Prognose ist der eines aufgrund der extrem hohen Aggressivität und frühen diffusen Metastasierung schlecht.

Abb.1

Abb.2

Abb.3