Hypervaskularisierte Leberraumforderungen eines adenoid-zystischen Karzinoms

Beschwerdefreie Patientin ohne Vorerkrankung mit erhöhten Leberwerten insbesondere AP und gGT kommt zur weiteren Abklärung.

In der Kontrastmittelsonografie in allen Lebersegmenten hypervaskularisierte Raumforderungen bis 21mm Größe und mit Entspeicherung in der portalvenösen Phase. Die Pathologie aus der Feinnadelpunktion (0,7 Nadel) ergab ein schlecht differenziertes Karzinom mit CD56 Expression und damit vermutlich ein neuroendokrines Karzinom. Das DOTATOC PET CT zeigte keinr Mehranreicherung in der Leber jedoch eine auffällige Schildrüse. Sonographisch bestätigte sich im linken Schildrüsenlappen ein atypischer 27mm großer Knoten mit bizzarer Vasularisation. Unter dem Verdacht auf ein Schildrüsenkarzinom erfolgte eine Strumektomie. Histologisch zeigte sich kein Malignom sondern eine Knotenstruma. Nach erneuter Feinnadelpunktion (0,9 Nadel) der Leberraumforderungen stellte sich der Lebertumor histologisch deutlicher dar mit einer basaloiden oder myoepitheliaen Morphe: Die Immunhistochemie ergab eine Positivität für CK7, S-100, CD56, CD117 sowie Ki67 20% (fokal 50%) und Negativ für Cromogranin und Hormonrezeptoren. Dies entspricht morphologisch und immunhistochemisch einem adenoid zytischen Karzinom welches seinen Ursprung in Drüsengewebe hat. Dieser seltener Tumor hat häufig den Primarius in den Speicheldrüsen. Es wurden Einzelfälle mit Tumoren der Lunge, Mamma oder der Gallenwege beschrieben. Das Staging mit CT, Gynäkologie, HNO, oberer und unterer Intestinoskopie, Sonografie der Speicheldrüsen, Tumormarker (CEA, CA19–9, NSE, AFP) ergab keine Tumorhinweise sodass es sich möglicherweise um einen primären Lebertumor der von den Gallengangsdrüsen ausgeht handelt.

Der initiale Verdacht auf ein schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom begründete sich auf ein CD56 Positivität des spärlichen Materials aus der Punktion mit der 0,7 Nadel. Erst durch den Gewebeverband der mit der 0,9 Nadel gewonnen konnte die Diagnose gestellt werden. Auch mit dem Material aus einer Feinnadelpunktion sind diffenrenzierte immunhistochemischer und morphologische Auswertungen möglich.