Therapie der autoimmunen Myasthenia gravis mit Rituximab: eine offene Beobachtungsstudie

Ein neuer Therapieansatz bei schwer verlaufender therapieresistenter Myasthenia gravis ist die Applikation von Rituximab. Rituximab ist ein chimerisierter monoklonaler Antikörper (AK) gegen den Oberflächenmarker CD 20 auf B-Zellvorstufen und B-Zellen.

Rituximab wurde bei 7 Patienten, davon 4 AChR-Ak positive und 3 MuSK-AK positive Patienten verabreicht, nachdem andere Behandlungsmaßnahmen nicht zu einer dauerhaften Stabilisierung geführt hatten. Die Patienten mussten zuvor 2 bis 8 Mal pro Jahr zur Behandlung einer myasthenen Krise oder intermittierenden Plasmapherese/Immunadsorptionsbehandlung und/oder IvIG Applikation stationär aufgenommen werden. Die Patienten erhielten im Abstand von 14 Tagen jeweils 1000mg Rituximab i.v. über 4 Stunden unter einer Begleitmedikation mit Fenistil und Paracetamol i.v.. Wahlweise wurden bei bekannter Allergieneigung zusätzlich 250mg Methylprednisolon verabreicht.

Verlaufsuntersuchungen erfolgten regelmäßig in Abständen von 3–4 Monaten. In Intervallen von 10 Monaten, in einem Fall auch erst nach 36 Monaten wurde der Wiederholungs-Zyklus verabreicht. Vollständige Remission bis zu einem Beobachtungszeitraum von 3 Jahren mit oder ohne begleitende Immunsuppression (Glucocorticosteroide, Azathioprin, Tacrolimus oder Mycophenolatmofetil) und/oder Pyridostigminmedikation erreichten 3 AChR-AK positive und 3 MuSK-AK positive Patienten innerhalb eines Zeitraumes von 3 bis 15 Monaten. Bei einer AChR-AK positiven Patientin persistierte eine leichte Schwäche der perioralen Muskulatur. Zusammenfassend zeigte sich nach Applikation von Rituximab bei allen Patienten eine deutliche Verbesserung der myasthenen Symptomatik. Eine erneute Hospitalisation war in keinem Fall erforderlich. Sechs der sieben Patienten erreichten innerhalb eines Zeitraumes von 3–15 Monaten eine Remission von bis zu 3 Jahren. Wesentliche Nebenwirkungen traten nicht auf. Potentielle Nebenwirkungen werden im Rahmen des Vortrags erläutert. Weitere potentielle neue Therapiestrategien werden zusammenfassend dargestellt und diskutiert.

1. Gold R, Schneider-Gold C. Current and future standards in treatment of myasthenia gravis. Neurotherapeutics 2008;5:535–541.