Idiopathische hypertrophische Pachymeningitis mit Bild einer Meningitis und SAB

Einleitung: Die idiopathische hypertrophische Pachymeningitis (IHP) besteht u.a. aus Kopfschmerzen, Hirnnervenausfällen und Ataxie bei einer lokalisierten, chronisch-entzündlich bedingten Verdickung der Dura.

Fallbericht: Ein 50-jähriger Patient wurde mit akuten Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit ohne Fieber vorstellig bei zuvor auswärts aufgrund chronischer LWS-Schmerzen durchgeführter Myelografie. Das initiale CCT war unauffällig. Bei 700/3 Zellen im Liquor stellten wir den V.a. eine iatrogen bedingte Meningitis. Klinisch und liquorchemisch kam es trotz mehrerer Antibiotikaumstellungen zu keiner Besserung. Ein Erreger konnte nicht nachgewiesen werden. Im MRT sahen wir Kontrastmittel aufnehmende, abszessverdächtige Veränderungen der cervikalen und präpontinen Meningen, im Verlauf auch eine Durchblutungsstörung der Stammganglien rechts mit Hemiparese links. Alle laborchemischen Untersuchungen inkl. TPHA, HIV, Tuberkulose und Vaskulitis-Parameter blieben wiederholt negativ. Weiter zeigte sich eine konstante Erhöhung des Hirndrucks sowie beidseitige, links betonte Optikusatrophie. Eine Biopsie der cervikalen Dura ergab chronisch-entzündliche, fibrosierende Veränderungen der Meningen. Mit dem V.a. eine IHP begannen wir eine Therapie mit Prednisolon und Azathioprin. Darunter besserten sich zunächst die Symptome und Liquorbefunde. Im Verlauf kam es zu einer zunehmenden Somnolenz, Kopfschmerzen und komplex-fokalen epileptischen Anfällen mit Liquorabflussstörung bei Hydrocephalus occlusus. Eine ventriculoperitoneale Shuntanlage erfolgte. Im Verlauf konnte der Patient in die Rehabilitation entlassen werden. Nach einigen Tagen kam es mit einer ausgedehnten SAB bei Aneurysma der A. basilaris zur Rückverlegung. Das Aneurysma wurde erfolgreich gecoilt, es war jedoch zu einer Infarzierung von Kleinhirn und Hirnstamm gekommen. Der Patient verstarb im Verlauf an den Folgen der schweren SAB.

Schussfolgerung: Die IHP ist bislang hauptsächlich mit einem Befall der Dura beschrieben worden und verläuft selten akut. In unserem Fall wurde aufgrund des entzündlichen Liquors die Diagnose der IHP nicht unmittelbar gestellt. Es folgte ein höchst komplikativer Verlauf mit zwei vaskulären Ereignissen bei a.e. Ausdehnung der Entzündung auf cerebrale Gefäße. Somit ist es wichtig auch bei ungewöhnlichen Fällen mit erhöhter Zellzahl oder Hirndruckerhöhung eine IHP in Erwägung zu ziehen und die immunsuppressive Therapie so schnell wie möglich zu beginnen.