90-Grad Torsion des thorakalen Myelons bei einer jungen Patientin mit Syringomyelie: kernspintomographische und elektrophysiologische Befunde

Eine Torsion des Myelons um seine Achse ist eine seltene Anomalie. Nur zwei Fälle wurden in der Literatur bis dato beschrieben (Morley, 1953 und Tuli et al, 1998). Im ersten Fall handelte sich um einen 54-jährigen Patienten mit congenitaler Myelotorsion und im zweiten Fall um einen 44-jährigen Patienten mit thorakaler Lipomatose, Skoliose und Kyphose, bei dem die Autoren diskutiert haben, ob die Myelotorsion sekundär zu der knöchernen Veränderungen der Wirbelsäule entstanden war.

Wir berichten über den Fall einer 36-jährigen Patientin mit unspezifischen neurologischen Erscheinungen (Schwindel, Schwäche) als Aufnahmengrund, bei der eine Torsion des Myelons um 90° im Uhrzeigersinn diagnostiziert wurde. Aus der Vorgeschichte war seit der Pubertät eine linksbetonte Schwäche der Handmuskulatur bekannt, weswegen eine operative Volarverlagerung des N. ulnaris links in der Annahme eines Sulcus-ulnaris-Sydroms durchgeführt worden war.

Klinisch bot die Patientin eine deutliche Atrophie der Unterarm- und Handmuskulatur beidseits ohne Sensibilitätsstörungen, eine Hyporeflexie an den Armen und eine Hyperreflexie an den Beinen ohne Pyramidenbahnzeichen.

Kernspintomographisch wurde eine Torsion des Myelons samt Duralsack festgestellt, welche sich in kraniokaudaler Richtung über dreizehn Wirbelkörper ausdehnte ohne Nachweis einer Raumforderung oder Fixierung des Myelons. Zusätzlich bestand eine Erweiterung des Zentralkanals im Sinne einer Syringomyelie. Auf Höhe der Wurzeln C6–8 stellten sich kleinherdige Läsionen in der grauen Substanz auf beiden Seiten des Zentralkanals dar, welche als Ursache der Atrophie der Armmuskulatur gelten könnten.

Elektroneurographisch wurde eine Neuropathie des (operierten) N. ulnaris links diagnostiziert, die übrigen peripheren Nerven erbrachten einen unauffälligen Befund. In der Nadelelektromyografie des M. brachioradialis rechts, M. abductor digiti minimi rechts, M. extensor digitorum communis beidseits und M. opponens pollicis beidseits wurden Zeichen chronischer neurogener Umbauvorgänge dokumentiert.

Es bleibt zu diskutieren, ob die kongenitale Myelotorsion aufgrund der veränderten Hydrodynamik des Myelons zu einer Liquorzirkulationstörung und zu einer Erweiterung des Zentralkanals geführt hat. Andererseits werden bei ähnlichen Anomalien des Myelons Störungen der Blutversorgung der grauen Substanz beschrieben, welche eine Myelopathie oder einen Präsyrinx-Status hervorrufen können.