Aktuelle Therapie der Myasthenia gravis und der autoimmunen Myositiden

Zusammenfassung

Bei den erworbenen Myopathien handelt es sich vornehmlich um autoimmune Erkrankungen. Die Therapiekonzepte bei Myasthenia gravis, Lambert-Eaton myasthenem Syndrom (LEMS) und Poly- bzw. Dermatomyositis sind abgesehen von der symptomatischen Therapie bei den autoimmunen myasthenen Erkrankungen relativ ähnlich, wenn auch nicht identisch. Im Folgenden wird die moderne Stufentherapie bei Myasthenia gravis und LEMS sowie Poly- und Dermatomyositis dargestellt. Nach den Glukokortikosteroiden ist Azathioprin die dauerimmunsuppressive Therapie der 1. Wahl, die bei Unverträglichkeit oder mangelnder Wirksamkeit durch Cyclosporin A, Tacrolimus, Mykophenolatmofetil, Methotrexat, oder auch Cyclophosphamid ersetzt werden kann. Intravenöse Immunglobuline sowie Plasmapherese- und Immunadsorptionsbehandlungen sind in der Regel der myasthenen Krise und schweren Verläufen der Myasthenia gravis und des LEMS vorbehalten. Darüber hinaus können Immunglobuline bei schwerer Dermatomyositis, insbesondere bei Kindern verabreicht werden. Mit Rituximab zeichnet sich eine neue Therapieoption bei schwer verlaufender therapieresistenter Myasthenia gravis und Dermatomyositis ab. Für die Einschlusskörperchenmyositis ergibt sich aufgrund der speziellen Pathogenese eine differente therapeutische Einschätzung. Bei dieser Erkrankung kann derzeit nicht von verbindlichen und durch Studien gesicherten Therapieempfehlungen gesprochen werden.

Abstract

Here we characterise modern treatment algorithms for myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome, as well as for dermato- and polymyositis and introduce the current principles of escalating therapeutic strategies. Besides glucocorticosteroids, azathioprine is still the standard base line treatment which may be substituted by mycophenolate mofetil, cyclosporine A, tacrolimus, methotrexate or cyclophosphamide in the case of intolerance or lack of therapeutic efficacy. In myasthenic crisis, plasmapheresis and / or immunoadsorption and intravenous immunoglobulins are evidence-based treatment options. In severe dermato- and polymyositis, the role of plasmapheresis is less clear, while intravenous immunoglobulins were shown to improve dermatomyositis. Rituximab is emerging as a new therapeutic option for severe myasthenia gravis and dermatomyositis. Treatment strategies for inclusion body myositis are still ebing discussed controversely.

Schlüsselwörter

Myasthenia gravis - Myositis - Therapie - Lambert-Eaton myasthenes Syndrom

Keywords

myasthenia gravis - myositis - therapy - Lambert-Eaton myasthenic syndrome

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