Progrediente Paraspastik bei Multisystematrophie-DAT-Scan Analyse und I-123-IBZM-Diagnostik

Fragestellung: Ein 68-jähriger Patient wurde stationär aufgenommen zur Abklärung einer seit 8 Monaten bestehenden langsam progredienten Gangstörung mit Paraspastik der Beine, Rigor der Arme, rezidivierenden Stürzen, perioralen Dyskinesien, Vertigo und chronisch depressivem Syndrom.

Methoden: In der Diagnostik mittels MRT-Schädel wurden keine Marklagerdegenerationen gefunden, MRT-HWS und MRT-BWS waren ohne Nachweis einer Myelopathie. Die labortechnischen Untersuchungen mittels Liquoranalytik, Serumanalyse, Elektrophorese – und Imunelektrophorese, Tumormarkerbestimung, Vitaminanalysen waren negativ.

Im EMG und der Elektroneurographie fand sich im N. peronaeus rechts und N. tibialis rechts ein erniedrigtes MAP. Im EMG zeigte sich keine pathologische SPA des M.tibialis anterior. Beidseits normal konfigurierte Potentiale motorischer Einheiten, keine Amplitudenerhöhung, dichtes Interferenzmuster, lediglich im M. deltoideus chronisch neurogen konfigurierte Potentiale motorischer Einheiten ohne SPA.

Bei Ableitung der Motorisch Evozierten Potentiale (MEP) konnte eine deutlich verzögerte zentrale motorische Leitungszeit bei Ableitung vom M. tibialis anterior links reproduziert werden.

Im Mini-Mental-Status Test und DemTect wurde eine altersgemäße kognitive Leistung ohne Hinweis für eine Hirnleitungsstörung diagnostiziert.

Ergebnisse: Im DAT- Scan mit 200 MBq I-123 zeigte sich eine verminderte Nuklidspeicherung im Bereich der Nuclei caudati sowie eine deutlich verminderte bis aufgehobene Nuklidspeicherung im Bereich des Putamens. Eine I-123-IBZM- Diagnostik wurde ergänzt. Nach einer Irenat Injektion 189 MBq I-123 wurde 2 Stunden später eine ECT des Hirns durchgeführt. Hier zeigte sich eine aufgehobene Nuklidspeicherung im Bereich des Putamens und der Nuclei caudati. Szintigraphisch ist der Befund mit einer Multisystematrophie vereinbar.

Schlussfolgerung: Im Jahr 1969 schlugen Graham und Oppenheimer erstmals den Begriff der Multisystematrophie (MSA) vor, um eine neurodegenerative Erkrankung zu bezeichnen, die klinisch durch unterschiedlicher Kombinationen von autonomen Funktionsstörungen, extrapyramidalen Symptomen, zerebellärer Symptomen und Pyramidenbahnzeichen gekennzeichnet sein kann. Besonders im Frühstadium der Erkrankung bereitet die mangelnde diagnostische Treffsicherheit Probleme. Neuropathologisch ist die Erkrankung durch eine selektive neuronale Multisystemdegeneration mit Ablagerung glialer zytoplasmatischer Einschlüsse gekennzeichnet.