Akkustische Halluzinationen bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Fallbericht: Eine 77-jährige Patientin zeigte seit fünf Wochen eine akut einsetzende progrediente Wesensänderung, seit drei Wochen auch neu aufgetretene paranoid-halluzinatorische Symptome mit optischen, vor allem aber akkustischen Halluzinationen sowie Sehstörungen seit zwei Wochen. Im klinischen Befund zeigte sich initial eine zwar wache und bewusstseinsklare aber desorientierte Patientin ohne fokal neurologisches Defizit. Im MRT fand sich im DWI eine Hyperintensität im Caudatuskopf rechts sowie eine weitere Hyperintensität cortical occipitoparietal links. In der Liquorpunktion zeigte sich auch in der Verlaufskontrolle keine Zellzahlerhöhung, außerdem Normwerte für Lactat, Glucose und Protein, Reiberschema ohne Schrankenstörung. Im initialen EEG ließ sich ein Herdbefund links temporooccipital nachweisen.

Bei neu aufgetretener Hemiparese links und linksbetonter Ataxie zwei Wochen später zeigte sich dennoch im MRT kein neuer Befund. Im Liquor nach wie vor kein Anhalt für eine Encephalitis. Vor diesem Hintergrund einer erneuten Diskrepanz von klinischen und technischen Zusatzbefunden kam es im Verlauf zu einer Sprachverarmung, bis die Patientin eine Woche später kaum noch eine adäquate Reaktion zeigte. Eine metabolische Ursache bis hin zu einer Autoimmunthyreoiditis wurde laborchemisch ausgeschlossen.

Den entscheidenden Hinweis lieferte der Liquorbefund mit positivem Protein 14–3-3 sowie deutlich erhöhten Werten für Tau-Protein mit 3452 pg/ml und NSE mit 59,8ng/ml. Im EEG ließen sich mittlerweile periodische z.T. 1/s sharp-wave-Komplexe nachweisen.

Diskussion: Bei der fokalen Herdsymptomatik mit Hemiparese, Ataxie und Wesensänderung war in der Bildgebung weder ein Hinweis auf eine ischämische Ursache noch dem Liquorbefund eine Encephalitis zu entnehmen. Bei rascher Progredienz lieferte erst die Verlaufskontrolle der Liquordiagnostik und das EEG den entscheidenden Befund für eine CJD-Erkrankung, nachdem bei den klinischen Hinweisen – der raschen dementiellen Entwicklung, der Sprachstörung, der Hemiparese und Hemiataxie – das vorwiegend corticale Symptom „akkustische Halluzinationen“ wieder von der Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit weggeführt hatte.