Rituximab als Therapie-Alternative beim Jo-1-Syndrom

Fragestellung: Wirksamkeit von Rituximab beim therapierefraktären Jo-1-Syndrom

Methoden: Es wurden 6 Patienten mit Jo-1-Syndrom nach Versagen der Standardtherapie (Steroid plus Immunsupressivum) mit Rituximab (anti-CD20, 375mg/m² Körperoberfläche wöchentlich über 4 Wochen) behandelt. Bei Ansprechen erfolgte eine Erhaltungstherapie (1×375mg/m² KOF).

Ergebnisse: Bei 4 der 6 Patienten kam es zu einer deutlichen Besserung der Paresen nach Therapie mit Rituximab. Eine weitere Patientin, bei der ein myalgiformes Schmerzsyndrom im Vordergrund stand, verbesserte sich hinsichtlich der Alltagsbelastbarkeit deutlich. Die CK normalisierte sich bei allen 3 Patienten mit initialer starker CK-Erhöhung innerhalb weniger Monate, bei den 3 Patienten mit normaler CK bei Therapiebeginn blieb sie unverändert. Alle 3 Patienten mit starker erhöhter CK bei Therapiebeginn sprachen auf die Therapie an. Die Lungenbeteiligung blieb bildmorphologisch und klinisch bei 5 der 6 Patienten unverändert, bei einer Patientin, bei der auch initial die Alveolitis klinisch im Vordergrund stand, kam es zu einer Zunahme der Dyspnoe auch unter Therapie. Bei Ansprechen auf die Therapie wurde die Therapie in Form von Erhaltungszyklen (1×375mg/m² KOF) fortgeführt, 3 der 6 Patienten sind damit bis heute stabil.

Schlussfolgerungen: Alle Patienten mit initial stark erhöhter CK sprachen gut auf die Therapie an und konnten mit Rituximab längerfristig stabilisiert werden. Bei initial normaler CK und im Vordergrund stehender Dyspnoe war das Ansprechen weniger erfolgreich. Es traten keine wesentlichen kardialen, hämatologischen oder infektiologischen Komplikationen unter der Therapie auf.