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DOI: 10.1055/a-1934-6161
Livedovaskulopathie
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Bei der Livedovaskulopathie kommt es durch eine Gefäßokklusion zur Ischämie mit anschließender Ulzeration der Haut. Die Erkrankung hat chronisch rezidivierende Verläufe und tritt ausschließlich an der unteren Extremität auf. Dieser Artikel beschreibt die klinischen Besonderheiten und die Therapieoptionen der Livedovaskulopathie. Die Empfehlungen stehen im Einklang mit der aktuellen S1-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie“.
Take Home Message
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Die Livedovaskulopathie tritt ganzjährig auf.
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Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
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Schmerzhafte, rezidivierende Ulzerationen an den Unterschenkeln sind charakteristisch.
Take Home Message
Zusammenfassend handelt sich bei der LV um eine Gerinnungserkrankung, deren molekularer Mechanismus bis heute noch nicht eindeutig geklärt werden konnte. Der Nachweis verschiedener prothrombotischer Parameter ist mit dem Auftreten der LV assoziiert. Das Vorliegen einzelner Laborveränderungen ist aber nicht pathognomonisch. Auch ohne Laborveränderungen kann die LV anhand der typischen Klinik und Histologie diagnostiziert werden.
Take Home Message
Histologische Kriterien im akuten Stadium:
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Fibrinthromben in den Gefäßwänden der oberen und mittleren Dermis,
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keine primär entzündlichen Veränderungen,
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subintimale Proliferation und hyaline Ablagerungen.
Take Home Message
Die Diagnose der Livedovaskulopathie kann nicht nur anhand von Laborveränderungen gestellt werden, auch ohne Laborveränderungen kann eine Livedovaskulopathie vorliegen. Das Vorliegen von Laborveränderungen ist nicht pathognomonisch.
Take Home Message
Erstlinientherapie
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niedermolekulares Heparin (NMH)
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direkte orale Antikoagulanzien (DOAK)
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intravenöse Immunglobuline (IVIG)
Zweitlinientherapie
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Phenprocoumon/Warfarin
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Iloprost
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Vitamin B6, B12 und Folsäure (bei Hyperhomozysteinämie)
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Die Livedovaskulopathie manifestiert sich ausschließlich an der unteren Extremität und vor allem in der Malleolarregion. Hier treten schmerzhafte, rezidivierende Ulzerationen an den Unterschenkeln auf.
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Klinisch ist die Trias aus Livedo racemosa, Ulzeration und Atrophie blanche charakteristisch.
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Ursächlich für die Livedovaskulopathie (LV) ist eine Dysregulation in der Hämostase, die zu einer Gefäßokklusion führt. Ein Ungleichgewicht zugunsten prokoagulatorischer Faktoren hat eine Thrombusbildung in der oberen und mittleren Dermis zur Folge, wodurch es zu einer kutanen Ischämie kommt.
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Die Diagnose der LV kann nicht nur anhand von Laborveränderungen gestellt werden; auch ohne Laborveränderungen kann eine LV bestehen. Das Vorliegen von Laborveränderungen ist nicht pathognomonisch.
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Die Angina cutis kündigt das Auftreten neuer Ulzerationen an und kann als Indikator für die Notwendigkeit einer Therapieanpassung genutzt werden.
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Die schnelle Diagnosestellung und Einleitung einer Therapie zur Verhinderung von irreversiblen Ulzerationen sind für das Langzeitmanagement der Livedovaskulopathie entscheidend.
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Zur Erstlinientherapie sollten niedermolekulares Heparin, direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) eingesetzt werden.
Publication History
Article published online:
21 November 2022
© 2022. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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